Akromegálie


Akromegálie je choroba známá již od starověku a vyznačuje se patologickým nárůstem jednotlivých částí těla, který je spojen se zvýšenou produkcí somatotropního hormonu, nazývaného také růstový hormon.

Onemocnění se vyskytuje nejčastěji po dokončení růstu těla za 20-40 let u osob obou pohlaví a projevuje se zvýšením rukou a nohou, zvýšeným zvýšením rysů obličeje. Symptomy akromegálie se projevují přetrvávající bolestí hlavy a kloubů, zhoršenou reprodukční funkcí. Zvýšení hladiny somatotropního hormonu v krvi velmi často přispívá k výskytu závažných kardiovaskulárních, plicních nebo rakovinových onemocnění a časné mortality.

Jedná se o poměrně vzácné onemocnění, které je diagnostikováno u 40 lidí z milionu, začíná bez povšimnutí a postupuje postupně a stává se znatelným přibližně 7 let po jeho výskytu.

Co je to?

Acromegalia (z řečtiny. Ἄκρος - končetina a řečtina. Μέγας - velká) - onemocnění spojené s dysfunkcí předního laloku hypofýzy (adenohypofýza); doprovázené zvýšením (expanzí a zahuštěním) rukou, nohou, lebky, zejména její části obličeje atd.

Akromegálie se obvykle vyskytuje po růstu těla; se vyvíjí postupně, trvá mnoho let. Je způsobena tvorbou nadměrného množství somatotropního hormonu. Podobné narušení aktivity hypofýzy v raném věku způsobuje gigantismus (pokud se neléčí, gigantismus se může časově shodovat s akromegálií).

Při akromegálii, bolestech hlavy, únavě, oslabení mentálních schopností, zrakovém postižení, často dochází k impotenci u mužů a zastavení menstruace u žen. Léčba - operace na hypofýze, radioterapie, použití hormonálních léků, které snižují produkci GH (bromokriptin, lanreotid).

Slavní lidé s akromegálií

V chronologickém pořadí

  • Rondo Hatton (1894-1946) - americký voják, novinář a filmový herec. S největší pravděpodobností (ačkoli ne přesně), nemoc byla pobízena otravou hořčicí během první světové války. Stát se hercem, hrál ošklivé padouchy v hororech.
  • Tille, Maurice (1903−1954) - francouzský zápasník, který se narodil na Uralu ve francouzské rodině; Shrekův prototyp.
  • Kiel, Richard (1939–2014) - americký herec 2,18 m vysoký [4].
  • Andre Gigant (1946-1993) je profesionální zápasník a herec bulharsko-polského původu.
  • Streiken, Karel (narozen 1948) je holandský charakteristický herec vysoký 2,13 m.
  • Igor a Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; b. 1949) jsou francouzská dvojčata ruského původu, televizní moderátoři a popularizátoři vesmírné fyziky [7].
  • Velká přehlídka (narozený 1972) - americký zápasník a herec 2.13 m vysoký.
  • McGrory, Matthew (1973–2005) - americký herec s růstem 2,29 metru.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (nar. 1973) je ruský profesionální boxer a politik.
  • Velký Kali (narozen 1972) - indický zápasník, herec, powerlifter růst 2,16 m.
  • Antonio Silva (narozen 1979) je brazilský bojovník smíšených bojových umění.

Mechanismus vývoje a příčiny akromegálie

Sekrece somatotropního hormonu (somatotropin, růstový hormon) se provádí hypofýzou. V dětství reguluje somatotropní hormon tvorbu kosterního svalstva a lineárního růstu, zatímco u dospělých kontroluje metabolismus sacharidů, tuků, vody a soli. Sekrece růstového hormonu je regulována hypotalamem, který produkuje speciální neurosecretes: somatoliberin (stimuluje produkci GH) a somatostatin (inhibuje produkci GH).

Obvykle se obsah somatotropinu v krvi během dne mění a dosahuje svého maxima v časných ranních hodinách. U pacientů s akromegálií dochází nejen ke zvýšení koncentrace růstového hormonu v krvi, ale ik porušení normálního rytmu jeho sekrece. Kvůli různým důvodům, buňky přední hypofýzy neposlouchají regulační vliv hypotalamu a začnou aktivně proliferovat. Proliferace buněk hypofýzy vede k výskytu benigního glandulárního tumoru - adenomu hypofýzy, který silně produkuje somatotropin. Velikost adenomu může dosáhnout několika centimetrů a překračovat velikost samotné žlázy, mačkat a ničit normální buňky hypofýzy.

U 45% pacientů s akromegálií produkují hypofyzární tumory pouze somatotropin, ve 30% navíc produkují prolaktin, ve zbývajících 25% navíc vylučují luteinizaci, folikuly stimulující, thyrotropní hormony, A-podjednotku. V 99% je adenom hypofýzy příčinou akromegálie. Faktory způsobující rozvoj adenomu hypofýzy jsou kraniocerebrální poranění, hypotalamické tumory, chronický zánět dutin (sinusitida). Určitá role ve vývoji akromegálie je dána dědičnosti, protože nemoc je častěji pozorována u příbuzných.

V dětství a dospívání na pozadí pokračujícího růstu chronická hypersekrece GH způsobuje gigantismus, charakterizovaný nadměrným, ale relativně proporcionálním nárůstem kostí, orgánů a měkkých tkání. Po dokončení fyziologického růstu a osifikace kostry se rozvinují poruchy typu akromegálie - disproporcionální zahuštění kostí, zvýšení vnitřních orgánů a charakteristické metabolické poruchy. Akromegálie způsobuje hypertrofii parenchymu a stromatu vnitřních orgánů: srdce, plíce, slinivku břišní, játra, slezinu, střeva. Proliferace pojivové tkáně vede ke sklerotickým změnám v těchto orgánech a zvyšuje se riziko vzniku benigních a maligních nádorů, včetně endokrinních.

Příznaky akromegálie

Nadměrný obsah somatotropního hormonu v krvi způsobuje u pacienta následující změny:

  • Zvýšení ušních boltců, špičky nosu, rtů, lícních kostí;
  • Hrubé rysy obličeje;
  • Změna kousnutí v důsledku divergence zubů a vzhledu mezizubního prostoru;
  • Zvýšení jazyka (při zkoumání jazyka pacienta s akromegálií lze zaznamenat otisky zubů);
  • Hypertrofie hrtanu a vazů způsobující změnu hlasu pacienta (chrapot a nízká);
  • Zesílení prstů, zvětšení velikosti lebky.

Všechny tyto změny v pacientově těle se objevují postupně a nepostřehnutelně, což způsobuje, že si vymění klobouky, rukavice a boty o několik velikostí větší. Kromě toho má pacient významnou deformaci kostry: zakřivení páteře, změnu hrudníku (stává se ve tvaru sudu), expanzi mezer mezi žebry. Pojivová tkáň roste na všech orgánech, což omezuje pohyb pacienta. V důsledku zhoršených metabolických procesů v těle má pacient s akromegálií také zvýšené vylučování mazů a zvýšení aktivity potních žláz.

Zvýšením vnitřních orgánů ve velikosti a objemu u pacienta se zvyšuje svalová dystrofie, což vede ke vzniku slabosti, únavy a rychlého poklesu pracovní kapacity. Hypertrofie srdečního svalu a srdeční selhání postupují rychle. Podle statistik jedna třetina pacientů s akromegálií má zvýšený krevní tlak a zhoršené fungování respiračního centra, což má za následek časté ataky apnoe (dočasná zástava dýchání).

Výrazné změny jsou pozorovány v orgánech reprodukčního systému. U žen s akromegálií, menstruačními nepravidelnostmi, neplodností, je pozorováno vylučování mléka z mléčných žláz, které není spojeno s obdobím laktace. Zhruba třetina mužů s akromegalií má sníženou sexuální touhu a erektilní dysfunkci.

S postupujícím onemocněním a zvětšováním adenomu hypofýzy se klinické příznaky onemocnění zhoršují: pacient si stěžuje na dvojité vidění, strach ze světla, ztrátu sluchu, závratě, parestézii a necitlivost končetin.

Fáze

Onemocnění probíhá ve čtyřech fázích, z nichž každá je charakterizována určitými procesy.

  • V počátečním preacromegalickém stádiu jsou symptomy velmi slabé a vzácně detekované. Diagnóza je možná pouze podle výpočetní tomografie mozku a ukazatelů hladiny somatotropního hormonu v krvi.
  • Ve stadiu hypertrofie se projevují příznaky akromegálie.
  • Příznaky komprese mozkových oblastí sousedících s nádorem se objevují ve stadiu nádoru. Zvýšený intrakraniální tlak, nervové a oční poruchy.
  • Stádium kachexie je poslední fází onemocnění, charakterizované vyčerpáním v důsledku akromegálie.

Diagnostika

Lékař bude tuto patologii podezřívat již na základě stížností pacienta, historie nemoci (charakter symptomů, které již několik let progredují) a výsledků objektivního vyšetření pacienta (při vizuálním vyšetření bude věnovat pozornost rozšířeným částem těla, palpace odhalí patologické rozměry vnitřních orgánů). Pro potvrzení diagnózy bude pacientovi přiřazeny další diagnostické metody:

  • hladina somatotropního hormonu v krvi nalačno a po užití glukózy (u osoby trpící akromegálií bude vždy zvýšena hladina somatotropinu - i nalačno; ve zdravém těle se po užití glukózy snižuje obsah somatotropního hormonu v krvi a v případě akromegálie se naopak zvyšuje;
  • méně často testy s tyro- nebo somatoliberinem, které stimulují produkci růstového hormonu, nebo test s bromokriptinem, který potlačuje jeho sekreci u osob trpících akromegálií;
  • stanovení růstového faktoru podobného inzulínu - IGF-1 (koncentrace této látky v krevní plazmě odráží množství vylučovaného somatotropního hormonu za den, je-li IGF-1 zvýšená, je to spolehlivý znak akromegálie).

Při určování hladiny růstového hormonu je důležité si uvědomit, že vrchol jeho sekrece u zdravého člověka klesá v noci a v případě akromegálie tento vrchol chybí.

Diagnózu akromegálie potvrzují výsledky instrumentální metody studie - radiografie lebky: v obraze bude znázorněno zvětšené turecké sedlo. Aby bylo možné přímo pozorovat adenom hypofýzy, je pacientovi poskytnuta počítačová nebo magnetická rezonance.

V případě stížností pacienta na zhoršení zraku je mu předepsána oční konzultace. Během vyšetření nalezne zužující se zorné pole charakteristické pro akromegálii. Pokud pacient dělá stížnosti specifické pro patologii specifického vnitřního orgánu, jsou mu individuálně předávány další metody výzkumu.

Diferenciální diagnóza v případech podezření na akromegálii by měla být provedena s hypotyreózou a Pagetovou chorobou.

Akromegálie (viz foto) - zvláštní vzhled pacienta. Hlavními příznaky akromegálie jsou změna vzhledu pacienta a velikosti různých částí těla:

Důsledky

Nebezpečí akromegálie v komplikacích, které jsou pozorovány prakticky všemi vnitřními orgány. Časté komplikace:

  • nervové poruchy;
  • patologií endokrinního systému;
  • mastopatie;
  • děložní myomy;
  • syndrom polycystických vaječníků;
  • střevní polypy
  • ischemické onemocnění;
  • srdeční selhání;
  • arteriální hypertenze.

Pokud jde o kůži, pak existují takové procesy:

  • zhrubnutí kožních záhybů;
  • bradavice;
  • seborrhea;
  • nadměrné pocení;
  • hydradenitida.

Porušení zrakových a sluchových funkcí, charakteristických pro tuto patologii, může způsobit úplnou hluchotu a slepotu pacienta. Tyto změny budou navíc nevratné!

Akromegálie zvyšuje riziko vzniku nádorových zhoubných novotvarů a různých patologických stavů vnitřních orgánů. Další komplikací akromegálie, která je nebezpečná pro život pacienta, je syndrom zástavy dýchání, ke kterému dochází především ve stavu spánku.

Proto by měl pacient, který chce zachránit život, s prvními příznaky akromegálie, vyhledat odbornou pomoc kvalifikovaného odborníka - endokrinologa!

Léčba akromegálie

Hlavní metody léčby tohoto onemocnění jsou tři. Jedná se o léčbu akromegálie, radiační terapii a chirurgii. Léčbu by měl provádět kvalifikovaný lékař.

Léčba akromegálie je prováděna dvěma skupinami léků, které potlačují syntézu GH.

Analogy přírodního somatostatinu

Somatostatin je hormonální látka, která produkuje hypotalamus a delta buňky v pankreatu. Inhibuje sekreci somatotropního uvolňujícího hormonu v hypotalamu, stejně jako produkci růstového hormonu v přední hypofýze.

Léky této skupiny jsou Sandostatin (oktreotid), sandostatin-LAR (oktreotid-LAR) a somatulin (lanreotid).

Léčba akromegálie pomocí analogů somatostatinu přispívá k rychlé regresi symptomů onemocnění, ke snížení hladiny somatotropinu. Velikost nádoru se snižuje.

Léky této skupiny s akromegalií se používají ve čtyřech případech:

  • Jako primární léčba. To platí zejména pro seniory a ty, kteří odmítli operaci nebo mají kontraindikace;
  • Předoperační léčba pro rychlé odstranění klinických symptomů, snížení objemu existujícího nádoru a jeho odstranění;
  • U pacientů, kteří podstoupili radioterapii, v kombinaci s ní, dosáhli pozitivního, účinnějšího výsledku;
  • S neúčinností chirurgického zákroku.

Somatostatin je hormon, takže jeho účinek je systémový, tj. Na celé tělo. Aby se snížilo riziko nežádoucích účinků, musí být tyto léky předepsány lékařem, individuálně pro každého pacienta.

Analogy somatostatinu jsou nejčastěji používanou skupinou léčiv pro léčbu popsaného onemocnění.

Dopaminové agonisty

I když léčiva v této skupině snižují hladinu GH, zejména pokud má pacient smíšený nádor, je obtížné dosáhnout adekvátní kontroly nad tímto onemocněním, a to pouze s použitím těchto léků.

Při akromegálii s použitím takových dopaminových agonistů, jako je bromokriptin, abergin, hvinagolid, kabergolin.

V současné době se agonisté dopaminu pro léčbu popsaného onemocnění používají, pokud existuje smíšený nádor, stejně jako se střední funkční aktivitou somatotropinomů nebo nedostatečnou účinností analogů somatostatinu.

Další způsoby léčby, jak již bylo zmíněno, zahrnují chirurgické odstranění nádoru a radiační terapii. Také se používá kryodestrukce nádorů.

Také je nutná symptomatická léčba, léčba sekundárních patologií, které se objevily. Například léky proti bolesti se používají k odstranění bolestí hlavy, antihypertenziv - ke snížení krevního tlaku, hypoglykemických léků - když se objeví příznaky diabetu atd.

Léčba akromegálie by měla být komplexní a pod přísným dohledem lékaře.

Prevence

Aby se zabránilo rozvoji akromegálie, lékaři doporučují dodržovat následující doporučení.

  • vyhnout se traumatickým zraněním hlavy;
  • včasné léčení infekčních onemocnění;
  • konzultovat lékaře s metabolickými poruchami;
  • důkladně léčit nemoci postihující orgány dýchací soustavy;
  • pravidelně testovat na somatotropinové indikátory pro profylaktické účely.

Akromegálie je vzácná a nebezpečná choroba, plná řady komplikací. Nicméně včasná diagnostika a kompetentní, adekvátní léčba umožňuje dosáhnout stabilní remise a vrátit pacienta do plného, ​​důvěrně známého života!

Předpověď

Výsledkem onemocnění je vyčerpání (kachexie). Při absenci vhodné léčby, s nepříznivým průběhem a časným nástupem (v mladém věku) je délka života pacientů 3-4 roky. S pomalým vývojem a příznivým průběhem může člověk žít od 10 do 30 let.

S včasnou léčbou je prognóza života příznivá, zotavení je možné. Zdravotní postižení pacientů je omezené.

Akromegálie: příčiny, první příznaky a obecné příznaky (foto), léčba

Akromegálie (z anglické akromegálie) je onemocnění spojené s dysfunkcí předního laloku hypofýzy, doprovázené patologickým zvětšením končetin, lebky, části obličeje.

Lidé trpící touto nemocí, navenek velmi odlišní od zdravého člověka.

Akromegálie je způsobena tvorbou nadměrného množství somatotropního hormonu (nebo alternativně růstového hormonu). Růstový hormon (růstový hormon) v lidském těle je zodpovědný za růst kostry na délku, podílí se na zvyšování spalování tuků u dospělých a zabraňuje jeho ukládání a také přispívá ke zvýšení hladiny glukózy v krvi. Zodpovídá za růst kostí, chrupavky a pojivové tkáně v těle dítěte

Moderní medicína prokázala, že dlouhodobý nárůst somatotropinu může být předpokladem včasné mortality způsobené plicními, kardiovaskulárními a onkologickými onemocněními.

Onemocnění akromegálie postihuje lidi ve věku od 20 do 50 let, kdy se dokončí fyziologický růst, ve vzácných případech onemocní děti. U dětí je akromegalie nejčastěji projevována růstem růstu (gigantismem).

Gigantismus je rychlý růst kosterních kostí u dětí. Vzhled akromegaloidních rysů se vyskytuje velmi vzácně, pravděpodobně s nadměrnou produkcí hormonu somatotropinu.

Po 25 letech, kdy jsou kosti již plně vytvořeny, dojde v případě zvýšené sekrece růstového hormonu v první řadě ke změnám v orgánech, ve kterých dominuje tkáň chrupavky. Kromě vnitřních orgánů se také zvýší části obličeje. Takové změny rysů obličeje se nazývají akromegalická tvář.

Acromegalická tvář je patologickou změnou rysů obličeje, jejíž výskyt je způsoben endokrinními poruchami. Charakterizován zvýšením vyčnívajících částí obličeje (nos, brada, lícní kosti).

Většina vědců se domnívá, že výskyt onemocnění nezávisí na pohlaví, ale existují i ​​ti, kteří ukazují, že ženy mají větší citlivost na akromegálii.

Rozdíly akromegálie z gigantismu?

O nemoci akromegálie, není moc známo, onemocnění bylo málo studováno. Dříve byly příznaky akromegálie zaměňovány s takovou nemocí jako gigantismus. Rozdíly mezi nimi spočívají ve skutečnosti, že symptomy gigantismu jsou pozorovány především z adolescence a jsou charakterizovány abnormálním lineárním růstem. A akromegalie se začíná rozvíjet až po ukončení fyziologického růstu člověka.

Když gigantismus, tam je rychlý růst orgánů, obzvláště kosti kostry. To je dáno tím, že v adolescenci v kostech je stále pojivová tkáň z buněk chrupavky (chondrocytů), díky čemuž nedílná část kostry roste rovnoměrně v délce a šířce. Při podezření na gigantismus můžete obvykle hovořit, pokud výška osoby překročí 2 metry.

Příčiny akromegálie

Hlavní příčinou akromegálie je ve většině případů nádor, hypofyzární adenom. Samotná hypofýza se nachází v kostním výkopu lebky, tato část se také nazývá turecké sedlo.

Nemoc může být spuštěna z následujících důvodů:

  • nádory, jak benigní, tak maligní;
  • poranění hlavy, centrální nervový systém;
  • chronické a akutní infekční onemocnění (spalničky, chřipka, zarděnka a další nemoci);
  • maligní nádory v levé přední části;
  • syfilis;
  • vrozené abnormality;
  • patologie hypotalamu;
  • genetické predispozice, riziko onemocnění se zvyšuje, pokud existují případy akromegálie v rodu.

Pokud člověk trpí různými infekčními chorobami několikrát ročně, v tomto případě se riziko akromegálie mnohokrát zvyšuje. Většina růstového hormonu je produkována v noci, takže nespavost a poruchy spánku mohou být také impulsem pro rozvoj akromegálie.

Příznaky

Změny způsobené akromegálií jsou v rané fázi téměř nepostřehnutelné. Nejčastěji může trvat 5 až 10 let od nástupu onemocnění až po stanovení diagnózy. U dětí je hlavním příznakem onemocnění změna vzhledu, rysů obličeje, ale není přijatelné, aby byla konečná diagnóza založena pouze na vnějších změnách.

  • parestézie (typ poruchy citlivosti);
  • apnoe (zastavení dýchání);
  • bolest v srdci;
  • bolesti hlavy;
  • strach ze světla;
  • sluchové postižení;
  • porucha spánku;
  • otoky horních končetin a obličeje;
  • nadměrné pocení;
  • bolest v kloubech a zádech;
  • dušnost;
  • zvětšení štítné žlázy, porušení jejích funkcí.

Vnější změny způsobené akromegalií:

  • abnormálně vysoký;
  • zvýšení rukou, nohou (viz foto výše);
  • zvětšení částí obličeje (velký nos, jazyk zvětšený do takové míry, že na něm zůstávají stopy zubů, vyčnívá obrovská čelist; mezery mezi zuby se tvoří; kožní záhyby na čele; zvětšený nasolabiální záhyb);
  • změna hlasu, chrapot a drsnost;
  • seborrhea a jako výsledek nepříjemný zápach.

U akromegálie se také mění vnitřní orgány, kostra se deformuje, páteř se ohne, hrudník a vnitřní orgány se zvětší. Změny vedou k dystrofii svalů, což vede k únavě a celkové impotenci těla. U pacientů s akromegálií se zvyšuje riziko nádorů dělohy, štítné žlázy a trávicích orgánů.

Fáze akromegálie

Dnes vědci zdůrazňují 4 formy akromegálie:

  1. Preacromegalic - počáteční fáze, symptomy jsou téměř nepřítomné;
  2. Hypertrofické - začínají vykazovat hlavní příznaky onemocnění;
  3. Nádor - nádor rychle roste a postihuje okolní nervová zakončení a orgány;
  4. Kahekticheskaya - nejtěžší fáze.

Při hormonálních poruchách u žen dochází k selhání menstruačního cyklu, menstruace může být vzácná nebo zcela zmizí. Ve vzácných případech mohou být mléčné žlázy vylučovány mlékem. U mužů se potence snižuje nebo sexuální touha úplně zmizí. Muži i ženy mají problémy v reprodukční části.

Diagnostika

Pokud se objeví výše uvedené příznaky, okamžitě kontaktujte odborníka. Akromegálie je diagnostikována v krevním testu na somatomedin-C data. Chcete-li určit přesnou diagnózu, musíte projít následujícími testy:

  • obecné testy krve a moči;
  • biochemická analýza (například zjištění, zda dochází k porušování hypofýzy, provedení testu na glukózu. Normálně, pokud dáte člověku pít sklenici vody s cukrem, sníží se množství hormonu somatotropinu v krvi. bez ohledu na vnější faktory bude krev neustále vysoká);
  • u žen ultrazvuk dělohy, vaječníků a žláz s vnitřní sekrecí;
  • rentgen hlavy, část lebky, kde se nachází hypofýza;
  • CT, MRI, určují velikost tumoru hypofýzy, progresi;
  • vyšetření zraku pro zhoršení zraku;
  • studium obrázků za posledních 5 let, porovnání změn.

S opožděným pohlavním vývojem, nedostatkem menstruace u žen, impotencí u mužů se provádějí studie množství testosteronu u mužů, u žen - estrogenů a progesteronů.

U dětí můžete zjistit, že rysy obličeje se staly drsnějšími, tělo, ruce, nejsou úměrné růstu dítěte. Akromegalie není diagnostikována pouze na základě vnějších změn, protože zvýšení počtu částí těla, obličeje, rukou může být příznakem jiných onemocnění, jako jsou:

  • gigantismus;
  • osteoartropatie;
  • Pagetova choroba.

Proto je nutný další výzkum.

Léčba akromegálie

Terapeutická opatření v akromegalii jsou zaměřena na eliminaci zdroje sekrece somatotropního hormonu, redukci a eliminaci klinických symptomů onemocnění. Po redukci růstového hormonu u pacienta se zlepší nejen celková pohoda, ale zvýší se i délka života.

Léčba akromegaly se provádí v následujících oblastech:

  • léky;
  • paprsková metoda, paprsky gama;
  • provozu.

Která z výše uvedených metod bude účinná v každém případě, rozhodne pouze lékař.

Léčba drogami

Při akromagaly předepsaných lécích inhibujících produkci růstového hormonu, jako jsou:

  • somatostatin, účinný v případě časných příznaků onemocnění;
  • agonisté dopaminu, účinek léku je zaměřen na potlačení růstového hormonu.

Možné nežádoucí účinky: průjem, nevolnost, bolest břicha, nadýmání.

Léčba léky je účinná pouze v raných stadiích onemocnění.

Radiační terapie

První radiační terapie byla aplikována v roce 1909 v Paříži. Tato metoda obvykle používá protonovou terapii a gama terapii. Gama paprsky ozařují oblast, kde se nádor nachází. Ale radiační metoda má obrovskou nevýhodu, normalizace somatotropního hormonu přijde až po více než 5 letech. Proto se tato metoda používá v extrémních případech, pokud operace a léky nepřinesly správný výsledek. K kontraindikaci radioterapie může být:

  • přítomnost "prázdného tureckého sedla";
  • blízkost adenomu k optickým nervům.

Chirurgie

Chirurgie, v léčbě akromegálie, je považován za nejúčinnější.

Pokud adenom dosáhl velkého rozsahu, léčba bude neúčinná, v tomto případě je nutné bez chirurgického zákroku. Odstranění nádoru se provádí endoskopickou technikou. Indikace pro operaci je rychlé zhoršení vidění, což naznačuje rychlý vývoj onemocnění.

Chirurgický zákrok je účinný u malých adenomů. U velkých nádorů hypofýzy je možný relaps. Procento úspěšné léčby je v tomto případě velmi malé. U gigantických velikostí nádorů se operace provádí ve dvou stupních s intervaly několika měsíců mezi operacemi. Úspěch operace závisí na zkušenostech neurochirurga. Po operaci je velmi vzácné, že jsou možné komplikace, jako je meningitida, zrakové postižení, a smrt je možná.

Akromegálie během těhotenství

Ve světové praxi existují případy příznivého průběhu těhotenství, v období oslabení onemocnění, stejně jako u žen, které užívaly oktreotid před těhotenstvím. Existuje však riziko opětovného zvýšení somatotropního hormonu. Proto by žena během těhotenství měla být pod neustálým dohledem lékaře.

Prognóza pro pacienta

Zlepšení stavu pacienta závisí na včasném odhalení onemocnění a na určení správné léčby. Pokud se onemocnění nechá unášet, nemoc postupuje, zvyšuje se riziko maligního tumoru a je možná smrt. Snížená délka života, většina případů nežije 60 let.

Jakákoliv léčba akromegálie nebude velmi účinná bez dodržení správné stravy a správného životního stylu. Doporučuje se použít tolik potravin bohatých na vápník, aby se posílily kosti. Produkty obsahující estrogen mohou potlačit produkci somatotropního hormonu.

Prevence

Abyste se chránili před takovou hroznou nemocí, jako je akromegálie, musíte provést následující preventivní opatření:

  • vyhnout se traumatickému poranění mozku;
  • včasné léčení infekcí nosohltanu;
  • jíst správně a plně;
  • pravidelné návštěvy u lékaře při prvních příznacích konzultujte s endokrinologem.

Dodržování všech výše uvedených preventivních opatření však neposkytuje 100% záruku ochrany proti akromegalii.

Osobnosti s akromegálií

Mezi slavnými, veřejnými lidmi, existuje poměrně málo nosičů akromegálie. Navzdory tomu jsou úspěšní, pracují, dělají to, co milují.

Dobrým příkladem akromegálie je rezident Turecka Sultan Kosen. Jeho výška je 2,51 cm, nejvyšší člověk na světě žil v letech 1918-1940. Jeho výška - 2,88 cm

Fjodor Makhnov se narodil v roce 1875 v ruském impériu, jeho výška byla 285 cm, vážil 182 kg, délka nohy 51 cm, dlaň 31 cm a zemřel ve věku 34 let, pravděpodobně z plicního onemocnění.

Basketbaloví hráči s akromegalií:

  • Cheno-Irgush basketbalový hráč, člen sovětského národního týmu Uvais Akhtaev, jeho výška je 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, sovětský basketbalový hráč s růstem 237 cm;
  • Gheorghe Mureshan je sportovec z Rumunska s výškou 231 cm;

Mnoho známých atletů je nositelem akromegálie. Mezi nimi jsou:

  • Brazilský bojovník smíšených bojových umění Antonio Silva. Antonio má velkou bradu a nohy.
  • Andre Giant je slavný zápasník, s růstem 2,24 cm jeho váha byla 240 kg.
  • Americký herec Richard Keel jeho výška -218 cm;
  • Televizní moderátoři Francouzská dvojčata ruského původu Bogdanov;
  • Americký herec Matthew McGrory jeho výška byla -229 cm
  • Big Show herec a zápasník s růstem 2,13 cm;
  • Velká Kali, jejíž výška je 2,16 cm.

Nejznámějším pacientem s akromegalií je známý francouzský bojovník, mistr světa Maurice Tiyet. Vzhledem k progresi nemoci nemohl Maurice splnit svůj sen stát se právníkem. Málokdo ví, ale Maurice je prototypem Shrekovy kreslené postavičky.

V Rusku je nejznámějším nositelem akromegálie profesionální boxer a politik Nikolay Valuev. Najednou měl operaci, aby odstranil nádor hypofýzy.

Akromegálie: příčiny, příznaky a léčba

Akromegálie je onemocnění hypofýzy spojené se zvýšenou produkcí růstového hormonu, somatotropinu, vyznačující se zvýšeným růstem kostry a vnitřních orgánů, zvětšením rysů obličeje a dalších částí těla a poruchami metabolismu. Onemocnění je jeho debut, když je tělo normální, fyziologický růst je kompletní. V raných stadiích jsou patologické změny, které způsobují, sotva znatelné nebo vůbec nezaznamenatelné. Dlouhou dobu akromegálie postupuje - její symptomy se zvyšují a projevují se změny vzhledu. V průměru 5–7 let přechází od vzniku prvních příznaků onemocnění k diagnóze.

Osoby v dospělém věku trpí akromegálií: zpravidla v období 40–60 let muži i ženy.

Účinky somatotropinu na lidské orgány a tkáně

Sekrece růstového hormonu - somatotropin - je prováděna hypofýzou. Je regulován hypotalamem, který v případě potřeby produkuje somatostatinové neurosekrety (inhibuje produkci somatotropinu) a somatoliberin (aktivuje ho).

U lidí zajišťuje somatotropní hormon lineární růst kostry dítěte (tj. Jeho růst v délce) a je zodpovědný za správnou tvorbu pohybového aparátu.

U dospělých se somatotropin podílí na metabolismu - má výrazný anabolický účinek, stimuluje procesy syntézy bílkovin, pomáhá snižovat ukládání tuku pod kůží a zvyšuje jeho spalování, zvyšuje poměr svalů k tukové hmotě. Kromě toho tento hormon také reguluje metabolismus sacharidů, což je jeden z kontrainzulárních hormonů, tj. Zvýšení hladiny glukózy v krvi.

Existují důkazy, že účinky růstového hormonu jsou také imunostimulační a zvýšená absorpce vápníku v kostech.

Příčiny a mechanismy vzniku akromegálie

V 95% případů je příčinou akromegálie nádor hypofýzy - adenom nebo somatotropinom, který poskytuje zvýšenou sekreci růstového hormonu. Kromě toho se onemocnění může objevit, když:

  • patologii hypotalamu, vyvolávající zvýšenou produkci somatoliberinu,
  • zvýšená produkce růstového faktoru podobného inzulínu;
  • zvýšená citlivost tkáně na růstový hormon;
  • patologická sekrece somatotropinu ve vnitřních orgánech (vaječníky, plíce, průdušky, orgány gastrointestinálního traktu) - ektopická sekrece.

Po poranění CNS, infekčních a neinfekčních zánětlivých onemocněních se zpravidla vyvíjí akromegalie.

Je prokázáno, že ti, jejichž příbuzní mají také tuto patologii, častěji trpí akromegálií.

Morfologické změny u akromegálie jsou charakterizovány hypertrofií (nárůst objemu a hmotnosti) tkání vnitřních orgánů, růstem pojivové tkáně v nich - tyto změny zvyšují riziko vzniku benigních a maligních nádorů v těle pacienta.

Klinické projevy akromegálie

Subjektivní příznaky tohoto onemocnění jsou:

  • zvětšení rukou, nohou;
  • zvýšení velikosti jednotlivých rysů obličeje - velké obočí, nos, jazyk (s otisky zubů), zvětšená vyčnívající dolní čelist přitahují pozornost; mezery se objevují mezi zuby, kožními záhyby na čele, nasolabiální záhyb se stává hlubším, se změnou kousnutí;
  • zpevnění hlasu;
  • bolesti hlavy;
  • parestézie (pocit necitlivosti, brnění, plazení v různých částech těla);
  • bolesti zad, bolesti kloubů, omezená pohyblivost kloubů;
  • pocení;
  • otoky horních končetin a obličeje;
  • únava, snížený výkon;
  • závratě, zvracení (jsou příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku s nádorem hypofýzy značné velikosti);
  • znecitlivění končetin;
  • menstruační poruchy;
  • snížení sexuální touhy a potence;
  • rozmazané vidění (dvojité vidění, strach z jasného světla);
  • ztráta sluchu a zápach;
  • odtok mléka z mléčných žláz - galaktorrhea;
  • opakující se bolest v srdci.

Při objektivním vyšetření osoby trpící akromegálií zjistí lékař následující změny:

  • lékař opět věnuje pozornost zvětšení rysů obličeje a velikosti končetin;
  • deformity kostní kostry (zakřivení páteře, sudovitý tvar - zvětšený v předpolohové velikosti - hrudník, zvětšené mezizubní prostory);
  • otok obličeje a rukou;
  • pocení;
  • hirsutismus (zvýšený růst vlasů u žen pro mužský typ);
  • zvýšení velikosti štítné žlázy, srdce, jater a dalších orgánů;
  • proximální myopatie (tj. změny ve svalech umístěných relativně blízko středu těla);
  • vysoký krevní tlak;
  • měření na elektrokardiogramu (příznaky tzv. akromegaloidního srdce);
  • zvýšené hladiny prolaktinu v krvi;
  • metabolické poruchy (u čtvrtiny pacientů se objevují příznaky diabetes mellitus, rezistentní (rezistentní, necitlivá) na léčbu snižující hladinu glukózy, včetně podávání inzulínu).

U 9 ​​z 10 pacientů s akromegálií v rozvinutém stadiu jsou pozorovány symptomy syndromu spánkové apnoe. Podstata tohoto stavu spočívá v tom, že v důsledku hypertrofie měkkých tkání horních dýchacích cest a narušení dýchacího centra u člověka se krátkodobé dýchání během spánku zastaví. Samotný pacient je zpravidla ani nepodezírá a příbuzní a přátelé pacienta věnují tomuto symptomu pozornost. Vyznačují noční chrápání, které je přerušeno pauzami, během kterých jsou dýchací pohyby pacienta často zcela nepřítomné. Tyto pauzy trvají několik sekund, poté se pacient náhle probudí. V noci je tolik probuzení, že pacient nemá dostatek spánku, cítí se ohromený, jeho nálada se zhoršuje, stává se podrážděným. Kromě toho existuje riziko úmrtí pacienta, pokud je jedno z přerušení dýchání zpožděno.

V raném stádiu vývoje, akromegálie nezpůsobuje pacientovi nepříjemné pocity - ne příliš pozorní pacienti si ani okamžitě nevšimnou zvýšení velikosti jedné nebo druhé části těla. S postupujícím onemocněním se příznaky stávají výraznějšími, případně se objevují příznaky srdeční, jaterní a plicní insuficience. U těchto pacientů je riziko vzniku aterosklerózy a hypertenze řádově vyšší než u těch, kteří netrpí akromegálií.

Pokud se u dítěte vyvíjí adenom hypofýzy, když jsou růstové zóny jeho kostry stále otevřené, začnou rázně růst - nemoc se projevuje gigantismem.

Diagnostika a diferenciální diagnostika akromegálie

Lékař bude tuto patologii podezřívat již na základě stížností pacienta, historie nemoci (charakter symptomů, které již několik let progredují) a výsledků objektivního vyšetření pacienta (při vizuálním vyšetření bude věnovat pozornost rozšířeným částem těla, palpace odhalí patologické rozměry vnitřních orgánů). Pro potvrzení diagnózy bude pacientovi přiřazeny další diagnostické metody:

  • hladina somatotropního hormonu v krvi nalačno a po užití glukózy (u osoby trpící akromegálií bude vždy zvýšena hladina somatotropinu - i nalačno; ve zdravém těle se po užití glukózy snižuje obsah somatotropního hormonu v krvi a v případě akromegálie se naopak zvyšuje;
  • méně často testy s tyro- nebo somatoliberinem, které stimulují produkci růstového hormonu, nebo test s bromokriptinem, který potlačuje jeho sekreci u osob trpících akromegálií;
  • stanovení růstového faktoru podobného inzulínu - IGF-1 (koncentrace této látky v krevní plazmě odráží množství vylučovaného somatotropního hormonu za den, je-li IGF-1 zvýšená, je to spolehlivý znak akromegálie).

Při určování hladiny růstového hormonu je důležité si uvědomit, že vrchol jeho sekrece u zdravého člověka klesá v noci a v případě akromegálie tento vrchol chybí.

Diagnózu akromegálie potvrzují výsledky instrumentální metody studie - radiografie lebky: v obraze bude znázorněno zvětšené turecké sedlo. Aby bylo možné přímo pozorovat adenom hypofýzy, je pacientovi poskytnuta počítačová nebo magnetická rezonance.

V případě stížností pacienta na zhoršení zraku je mu předepsána oční konzultace. Během vyšetření nalezne zužující se zorné pole charakteristické pro akromegálii.

Pokud pacient dělá stížnosti specifické pro patologii specifického vnitřního orgánu, jsou mu individuálně předávány další metody výzkumu.

Diferenciální diagnóza v případech podezření na akromegálii by měla být provedena s hypotyreózou a Pagetovou chorobou.

Akromegálie

Akromegalie je patologický nárůst v určitých částech těla, spojený se zvýšenou produkcí somatotropního hormonu (růstového hormonu) přední hypofýzy v důsledku nádorových lézí. Vyskytuje se u dospělých a objevuje se zvětšené rysy obličeje (nos, uši, rty, dolní čelist), zvýšení nohou a rukou, neustálé bolesti hlavy a bolesti kloubů, zhoršené sexuální a reprodukční funkce u mužů a žen. Zvýšené hladiny růstového hormonu v krvi způsobují časnou úmrtnost na rakovinu, plicní, kardiovaskulární onemocnění.

Akromegálie

Akromegalie je patologický nárůst v určitých částech těla, spojený se zvýšenou produkcí somatotropního hormonu (růstového hormonu) přední hypofýzy v důsledku nádorových lézí. Vyskytuje se u dospělých a objevuje se zvětšené rysy obličeje (nos, uši, rty, dolní čelist), zvýšení nohou a rukou, neustálé bolesti hlavy a bolesti kloubů, zhoršené sexuální a reprodukční funkce u mužů a žen. Zvýšené hladiny růstového hormonu v krvi způsobují časnou úmrtnost na rakovinu, plicní, kardiovaskulární onemocnění.

Po ukončení růstu se začíná rozvíjet akromegálie. Postupně, po dlouhou dobu, symptomy se zvětší a tam jsou změny ve vzhledu. V průměru je akromegalie diagnostikována 7 let po skutečném nástupu onemocnění. Nemoc je stejně zjištěna u žen i mužů, většinou ve věku 40-60 let. Akromegálie je vzácná endokrinní patologie a je pozorována u 40 lidí na 1 milion populace.

Mechanismus vývoje a příčiny akromegálie

Sekrece somatotropního hormonu (somatotropin, růstový hormon) se provádí hypofýzou. V dětství reguluje somatotropní hormon tvorbu kosterního svalstva a lineárního růstu, zatímco u dospělých kontroluje metabolismus sacharidů, tuků, vody a soli. Sekrece růstového hormonu je regulována hypotalamem, který produkuje speciální neurosecretes: somatoliberin (stimuluje produkci GH) a somatostatin (inhibuje produkci GH).

Obvykle se obsah somatotropinu v krvi během dne mění a dosahuje svého maxima v časných ranních hodinách. U pacientů s akromegálií dochází nejen ke zvýšení koncentrace růstového hormonu v krvi, ale ik porušení normálního rytmu jeho sekrece. Kvůli různým důvodům, buňky přední hypofýzy neposlouchají regulační vliv hypotalamu a začnou aktivně proliferovat. Proliferace buněk hypofýzy vede k výskytu benigního glandulárního tumoru - adenomu hypofýzy, který silně produkuje somatotropin. Velikost adenomu může dosáhnout několika centimetrů a překračovat velikost samotné žlázy, mačkat a ničit normální buňky hypofýzy.

U 45% pacientů s akromegálií produkují hypofyzární tumory pouze somatotropin, ve 30% navíc produkují prolaktin, ve zbývajících 25% navíc vylučují luteinizaci, folikuly stimulující, thyrotropní hormony, A-podjednotku. V 99% je adenom hypofýzy příčinou akromegálie. Faktory způsobující rozvoj adenomu hypofýzy jsou kraniocerebrální poranění, hypotalamické tumory, chronický zánět dutin (sinusitida). Určitá role ve vývoji akromegálie je dána dědičnosti, protože nemoc je častěji pozorována u příbuzných.

V dětství a dospívání na pozadí pokračujícího růstu chronická hypersekrece GH způsobuje gigantismus, charakterizovaný nadměrným, ale relativně proporcionálním nárůstem kostí, orgánů a měkkých tkání. S ukončením fyziologického růstu a osifikací kostry dochází k rozvoji typu akromegálie - disproporcionálního zhrubnutí kostí, zvýšení vnitřních orgánů a charakteristických metabolických poruch. Akromegálie způsobuje hypertrofii parenchymu a stromatu vnitřních orgánů: srdce, plíce, slinivku břišní, játra, slezinu, střeva. Proliferace pojivové tkáně vede ke sklerotickým změnám v těchto orgánech a zvyšuje se riziko vzniku benigních a maligních nádorů, včetně endokrinních.

Fáze vývoje akromegálie

Akromegálie se vyznačuje dlouhodobým, dlouhodobým průběhem. V závislosti na závažnosti symptomů ve vývoji akromegálie existuje několik fází:

  • Objevuje se stadium preacromegálie - počáteční, mírné příznaky onemocnění. V tomto stádiu je akromegalie zřídka diagnostikována, pouze na základě hladiny somatotropního hormonu v krvi a CT dat z mozku.
  • Jsou pozorovány hypertrofické stadia - výrazné symptomy acromegalie.
  • Nádorové stadium - příznaky komprese sousedních částí mozku (zvýšený intrakraniální tlak, nervové a oční poruchy) se dostávají do popředí.
  • Stádium kachexie - vyčerpání jako výsledek akromegálie.

Příznaky akromegálie

Projevy akromegálie mohou být způsobeny nadbytkem somatotropinu nebo expozicí adenomu hypofýzy optickým nervům a blízkým mozkovým strukturám.

Nadbytek růstového hormonu způsobuje charakteristické změny ve vzhledu pacientů s akromegálií: zvýšení mandibuly, zygomatických kostí, obočí, hypertrofie rtů, nosu a uší, což vede k zhrubnutí rysů obličeje. Se vzrůstem mandibuly dochází k divergenci mezizubních prostor a ke změně kousnutí. Tam je zvětšení jazyka (macroglossia), na kterém známky zubu jsou tisknuty. V důsledku hypertrofie jazyka, hrtanu a hlasivek se hlas mění - stává se nízkým a chrapotem. Změny vzhledu s akromegálií se objevují postupně, nepozorovaně pro pacienta. Tam je zesílení prstů, zvýšení velikosti lebky, chodidel a rukou tak, že pacient je nucen koupit klobouky, boty a rukavice několik velikostí větší než dříve.

S akromegálií dochází k deformaci kostry: páteř je zakřivená, klec hrudníku se zvětšuje v anteroposteriorní velikosti, získává barelární tvar, mezikrstní prostory se rozšiřují. Rozvoj hypertrofie pojivových a chrupavkových tkání způsobuje deformaci a omezení pohyblivosti kloubů, artralgie.

Akromegálie způsobuje nadměrné pocení a mazové exkrece v důsledku zvýšení počtu a zvýšené aktivity potních a mazových žláz. Kůže u pacientů s akromegálií je zahuštěná, zahuštěná a shromažďována v hlubokých záhybech, zejména na pokožce hlavy.

S akromegálií dochází ke zvýšení velikosti svalů a vnitřních orgánů (srdce, játra, ledviny) s postupným zvyšováním dystrofie svalových vláken. Pacienti se začínají obávat slabosti, únavy, postupného snižování účinnosti. Vyvine se hypertrofie myokardu, která je pak nahrazena myokardiodystrofií a zvýšeným srdečním selháním. Jedna třetina pacientů s akromegálií má arteriální hypertenzi a u téměř 90% se rozvine syndrom spánkové apnoe, což je spojeno s hypertrofií měkkých tkání horních cest dýchacích a zhoršenou funkcí dýchacího centra.

Když akromegálie trpí sexuální funkcí. U většiny žen s nadbytkem deficitu prolaktinu a gonadotropinu dochází k menstruačním nepravidelnostem a neplodnosti, objevuje se galaktorea - uvolňování mléka ze struků, které není způsobeno těhotenstvím a porodem. U 30% mužů dochází ke snížení sexuální potence. Hyposekreze antidiuretického hormonu u akromegálie se projevuje rozvojem diabetes insipidus.

S rostoucími nádory hypofýzy a kompresí nervů a tkání dochází ke zvýšení intrakraniálního tlaku, fotofobii, dvojitému vidění, bolesti v lících a na čele, závratě, zvracení, redukci sluchu a zápachu, ke snížení citlivosti končetin. U pacientů s akromegálií se zvyšuje riziko vzniku nádorů štítné žlázy, orgánů gastrointestinálního traktu, dělohy.

Komplikace akromegálie

Průběh akromegálie je doprovázen rozvojem komplikací prakticky ze všech orgánů. Srdeční hypertrofie, myokardiální dystrofie, arteriální hypertenze a srdeční selhání jsou nejčastější u pacientů s akromegálií. U více než třetiny pacientů se vyvíjí diabetes mellitus, pozoruje se dystrofie jater a plicní emfyzém.

Hyperprodukce růstových faktorů u akromegálie vede k rozvoji nádorů různých orgánů, jak benigních, tak maligních. Akromegálie je často doprovázena difuzní nebo nodulární strumou, fibrocystickou mastopatií, adenomatózní hyperplazií nadledvinek, polycystickými vaječníky, děložními myomy, střevní polypózou. Rozvoj nedostatečnosti hypofýzy (panhypopituitarismus) je způsoben kompresí a destrukcí hypofýzy nádorem.

Diagnostika akromegálie

V pozdějších stadiích (po 5-6 letech od nástupu onemocnění) může být akromegalie podezřelá na základě zvýšení částí těla a dalších vnějších známek pozorovaných během vyšetření. V takových případech je pacient poslán k endokrinologovi ke konzultaci a testování pro laboratorní diagnostiku.

Hlavními laboratorními kritérii pro diagnostiku akromegálie jsou stanovení hladin v krvi:

  • somatotropní hormon ráno a po zkoušce glukózou;
  • IGF I - růstový faktor podobný inzulínu.

Zvýšené hladiny růstového hormonu jsou určeny téměř u všech pacientů s akromegálií. Orální test s glukózovou zátěží s akromegálií znamená stanovení počáteční hodnoty GH a poté po užití glukózy za půl hodiny, hodinu, 1,5 a 2 hodiny. Normálně po podání glukózy klesá hladina somatotropního hormonu as aktivní fází akromegálie je naopak pozorován její nárůst. Test glukózové tolerance je zvláště informativní v případech mírného zvýšení hladiny GH nebo jeho normálních hodnot. Ke stanovení účinnosti léčby akromegálie se používá také test s glukózovou zátěží.

Růstový hormon působí na tělo prostřednictvím růstových faktorů podobných inzulínu (IGF). Plazmatická koncentrace IGF odráží celkové uvolnění GH za den. Zvýšení IGF I v krvi dospělého přímo ukazuje na vývoj akromegálie.

Oftalmologické vyšetření pacientů s akromegálií má výrazné zúžení zorných polí, protože anatomicky jsou zrakové cesty umístěny v mozku vedle hypofýzy. Když radiografie lebky odhalila zvýšení velikosti tureckého sedla, kde se nachází hypofýza. Pro vizualizaci nádoru hypofýzy se provádí počítačová diagnostika a MRI mozku. Dále jsou vyšetřováni pacienti s akromegálií, aby se identifikovali různé komplikace: střevní polypóza, diabetes mellitus, multinodulární struma atd.

Léčba akromegálie

Při akromegálii je hlavním cílem léčby dosažení remise onemocnění odstraněním hypersekrece somatotropinu a normalizací koncentrace IGF I. Pro léčbu akromegálie používá moderní endokrinologie léky, chirurgické, radiační a kombinované metody.

Pro normalizaci hladiny somatotropinu v krvi je předepsáno užívat somatostatinové analogy - hypotalamus neurosecret, který potlačuje vylučování růstového hormonu (oktreotid, lanreotid). Když akromegalie ukazuje jmenování pohlavních hormonů, agonistů dopaminu (bromokriptin, kabergolin). Následně se v oblasti hypofýzy obvykle provádí jediná gama nebo radiační terapie.

U akromegálie je nejúčinnější chirurgické odstranění nádoru na základně lebky skrz sfenoidní kost. S malými adenomy po operaci má 85% pacientů normalizované hladiny somatotropinu a trvalé remise onemocnění. S významnou velikostí nádoru dosahuje míra vyléčení v důsledku první operace 30%. Míra úmrtnosti při chirurgické léčbě akromegálie je od 0,2 do 5%.

Prognóza a prevence akromegálie

Nedostatečná léčba akromegálie vede k invaliditě pacientů v aktivním a pracovním věku, zvyšuje riziko předčasné úmrtnosti. Akromegaly snižuje délku života: 90% pacientů nežije do 60 let. K úmrtí obvykle dochází v důsledku kardiovaskulárního onemocnění. Výsledky chirurgické léčby akromegálie jsou lepší s malými adenomy. U velkých nádorů hypofýzy se frekvence jejich relapsů prudce zvyšuje.

Při prevenci akromegálie je třeba se vyvarovat poranění hlavy, dezinfikovat chronická ložiska infekce nosohltanu. Včasná detekce akromegálie a normalizace hladin růstového hormonu zabrání komplikacím a způsobí stabilní remisi onemocnění.


Následující Článek
Jak samostatně testovat nedostatek jódu doma