Connův syndrom: klinika, diferenciální diagnostika a léčba


Ústav klinické kardiologie. A.L. Myasnikov RKNPK, Ministerstvo zdravotnictví Ruské federace, Moskva

Zkratky
AH - arteriální hypertenze
BP - krevní tlak
Aktivita ARP - reninu v plazmě
VA - sekundární aldosteronismus
DOCK - deoxykortikosteron acetát
IA - idiopatický aldosteronismus
CAP - koncentrace aldosteronu v krevní plazmě
PA - primární Aldosteronismus
RAAS - renin-angiotensin-aldosteronový systém

Před více než 45 lety, v roce 1955, americký chirurg D. Conn poprvé popsal klinický syndrom nazvaný "primární aldosteronismus" (PA) - jedna ze vzácných forem symptomatické arteriální hypertenze (AH) endokrinní geneze.
PA, také známý jako Connův syndrom, je způsoben nadměrnou sekrecí adrenomu aldosteronového mineralokortikoidního hormonu (aldosteromu) kůry nadledvin.
Nejčastěji jsou aldosteromy benigními tumory, ale ve vzácných případech jsou detekovány karcinomy produkující aldosteron.
Význam včasné diagnózy PA je dán skutečností, že tato forma AH může být léčena chirurgicky: s odstraněním aldosteromu většina pacientů normalizuje sekreci aldosteronu a krevní tlak (BP).
V diferenciální diagnostice a volbě léčby je důležité zvážit existenci jiných nádorových (hyperplastických) forem hyper aldosteronismu vyskytujících se s hypertenzí (T. Nishikawa, 2000).
Charakteristickým rysem hyperaldosteronismu u aldosteromu a hyperplazie nadledvin je nízká plazmatická aktivita reninu (ARP), která umožňuje kombinovat tyto dvě formy do skupiny hyperaldosteronismu s nízkým kořenem, jehož prevalence je podle různých autorů 0,5–4%.
V diferenciální diagnóze nízko-rheninových forem hyperaldosteronismu je důležité mít na paměti, že speciální forma esenciální hypertenze se také vyskytuje s nízkou ARP; nicméně produkce aldosteronu v této formě hypertenze je v normálním rozmezí a nádorové nebo hyperplastické změny nejsou detekovány v kůře nadledvin.
U hypertoniků se rozlišují tyto hlavní formy hyperaldosteronismu s nízkým obsahem kořenů: primární (aldosterom nebo karcinom kůry nadledvinek); idiopatický (pseudoprime) hyper aldosteronismus (difúzní bilaterální hyperplazie nadledvinové kůry); závislý na dexamethasonu; hyperaldosteronismus s ektopicky lokalizovanými tumory.
V klinické praxi je důležité rozlišovat mezi pacienty s aldosteromem a adrenální hyperplazií, což je odůvodněno různými přístupy k jejich léčbě: na rozdíl od nádorových forem, u kterých je nemoc náchylná k úspěšné chirurgické korekci, v případech bilaterální hyperplazie glomerulární kůry nadledvinek po adrenalektomii vzácně dochází k remisi AH.
Klinické projevy Connova syndromu jsou v mnoha ohledech podobné jiným formám hyper aldosteronismu, vyskytujícím se také u hypertenze, ale ne etiologicky asociované s nádorem kůry nadledvinek, což ztěžuje stanovení diferenciální diagnózy. Důkladná analýza symptomů a historie nemoci zároveň umožňuje identifikovat jedince se známkami hyper aldosteronismu a cíleně budovat další diagnostiku pro identifikaci pacientů s Connovým syndromem.
Každá forma hyper aldosteronismu má své vlastní klinické a morfologické znaky a vyžaduje samostatné zvážení.
Aldosterom - ve většině případů benigní nádor, často zjištěný u žen ve věku 30-50 let. Popsané případy detekce aldoster u dětí. Více než 90% aldosteromů jsou jednotlivé nádory, v 5–9% případů je popsána kombinace několika aldosteroidů s jejich jedinou nebo bilaterální lokalizací. U žen jsou aldosteromy častěji lokalizovány v levé adrenální žláze au mužů - se stejnou frekvencí na obou stranách. Ve většině případů aldosteromy nedosahují velkých velikostí, častěji jejich hmotnost nepřesahuje 4 g, jsou však popsány aldosteromy a velké velikosti.
Klinické projevy onemocnění jsou způsobeny hyper aldosteronemií, hypokalemií a arteriální hypertenzí samotnou.
Nejčastější stížnosti pacientů s hyperaldosteronismem: svalová slabost, často paroxyzmální, parestézie, křeče, bolest ve svalech (lýtka), v rukou av prstech na nohou; Tyto příznaky se často vyskytují v noci. Všechny tyto příznaky jsou spojeny s hypokalemií a mohou být přerušované. Časté jsou také nokturie, polyurie, polydipsie, sucho v ústech. Kromě toho mohou být stížnosti přímo spojeny s vysokým krevním tlakem: bolest hlavy, kardialgie.
Kromě benigního aldosterolu mohou být klinické projevy Connova syndromu ve vzácných případech způsobeny maligními nádory - karcinomy (T. Yoshimoto, 2000). Kromě uváděných klasických symptomů mohou být projevy zhoubných nádorů bolesti břicha, zvýšená tělesná teplota. Tyto nádory mohou vylučovat nejen aldosteron, ale také další steroidy: 17-keto- a / nebo 17-hydrosteroidy, 18-hydroxykortikosteron, kortikosteron. Příznaky souběžné hyperkorticismu, virilizace nebo feminizace jsou však velmi vzácné. Na rozdíl od aldosterolu jsou karcinomy, které vylučují aldosteron, obvykle velké, jejich hmotnost může dosáhnout až 500 g. Jsou však popsány karcinomy a malé velikosti, které váží ne více než 30–10 0 g, ale s příznaky metastáz.
Maligní nádory v syndromu hyperaldosteronismu postupují nepříznivě, délka života po odstranění nádoru často nepřesahuje několik měsíců, méně často - let.
Velmi vzácně je PA syndrom spojen s ektopickou - extraadrenální - lokalizací tumoru: ve vaječnících, štítné žláze.
Non-tumorové formy hyperaldosteronismu mají také klinické a biochemické projevy Connova syndromu. Tento druh klinicko-morfologické varianty byl poprvé popsán v roce 1967. Terminologická definice hyperaldosteronismu s nízkým obsahem kořenů na pozadí bilaterální hyperplazie kůry nadledvinek stále postrádá konsenzus: idiopatický aldosteronismus (IA), pseudoperonální aldosteronismus a někteří použili některé z nich a některé použili některý z idiopatických aldosteronismů (IA), pseudoperonálního aldosteronismu a někteří použili. a hyperplastické formy pod obecným termínem „primární aldosteronismus“, ačkoli primát EA se nezdá být platný.
Ve většině případů je IA reprezentována bilaterální hyperplazií kůry nadledvin. Na rozdíl od PA, způsobené aldosteromem, u těchto pacientů nevede chirurgická léčba (včetně totální adrenalektomie) k hypotenznímu účinku. Morfologické změny v kůře nadledvin jsou obvykle redukovány na hyperplazii prvků glomerulární zóny a tvorbu mikro- a makro-uzlů. IA je detekována se stejnou frekvencí u mužů i žen. AH, zejména u mladých lidí, má často zhoubný průběh.
Jsou také popsány případy převážně unilaterální hyperplazie a hyperfunkce glomerulární zóny kůry nadledvin v klinických projevech syndromu Conn. Tato patologie je označována jako primární hyperplazie kůry nadledvin. Primární geneze této patologie je založena na remisi hypertenze a hyper aldosteronemie po jednostranné adrenalektomii.
Mezi ne-nádorovými formami hyperaldosteronismu patří zvláštní vzácná patologie, která se vyznačuje hyperaldosteronismem závislým na glukokortikoidech (familiární hyperaldosteronismus typu I nebo aldosteronismem závislým na dexamethasonu), ve kterém je pozorována remise onemocnění na pozadí léčby dexamethasonem (M. Stomatorus). Světová literatura popisuje pouze několik rodin s touto těžkou patologií, dědičnou autosomálně dominantním typem. Onemocnění je způsobeno genetickým defektem - přítomnost chimérického genu, sekrece aldosteronu je regulována adrenokortikotropním hormonem (ACTH) a normalizována během léčby dexamethasonem a také je normalizován krevní tlak. Patologie je diagnostikována metodou polymerázové řetězové reakce dlouhých fragmentů.
V klinické praxi u pacientů s AH je důležité rozlišovat i formy sekundárního aldosteronismu (VA), vyskytující se se zvýšenou aktivitou plazmového reninu (ARP), která je odlišuje od uvažovaných forem hyperaldosteronismu s nízkou ARP. S VA, přebytek produkce aldosteronu je funkční a sekundární, nejčastěji ve vztahu k primárním onemocněním ledvin, renálních tepen a může také doprovázet řadu fyziologických stavů těla.
Mezi důvody vedoucí k vývoji AA se rozlišují:
1. Symptomatická hypertenze, často maligní průběh: v renovaskulární patologii, feochromocytomu, některých formách parenchymální renální patologie, v renálních sekrečních nádorech, reninovém sekretu (reninome), stejně jako při hypertenzním onemocnění.
2. Fyziologické a iatrogenní účinky:

  • hyper aldosteronismus u žen v luteální fázi menstruačního cyklu a během těhotenství;
  • omezení sodíku ve stravě, užívání saluretik, laxativ;
  • jiné důvody pro snížení efektivního objemu krve (krvácení, dehydratace, změna polohy těla).

Když VA v kůře nadledvin často odhalil hyperplastické změny, které jsou obvykle považovány za důsledek prodloužené hypertenze.
Spolu s hypertenzí, nadměrnou produkcí aldosteronu a zvýšeným ARP se tato patologie projevuje ztrátou draslíku v moči, což vede k hypokalemii a souvisejícím klinickým symptomům.
Nejvýznamnější klinickou formou AA je vzácné onemocnění - primární reninismus - Robertsonův - Kiharův syndrom (podle jména autorů, kteří jej poprvé popsali). Příčinou onemocnění je nádor ledvin - reninom, vylučující renin (J.Conn, 1972). Nádor má ve většině případů benigní charakter, jeho velikost je 1,4–4 cm, skládá se z juxtaglomerulárních buněk bohatých na renin. ARP dosahuje 25–27 ng / ml nosu a více. Klinický obraz onemocnění je determinován zvýšenou sekrecí aldosteronu a neliší se od ostatních forem hyper aldosteronismu, což může vést k diagnostickým chybám, pokud ARP není zkoumána. Po odstranění nádoru (totální nebo subtotální nefrektomie) v prvních dnech a v několika hodinách se normalizuje krevní tlak, renin a produkce aldosteronu.
Diagnostické přístupy k identifikaci Connova syndromu jsou různé, mezi nimi lze podmíněně rozlišit „kvalifikační“, což umožňuje screening u pacientů s hypertenzí za účelem identifikace jedinců se syndromem hyper aldosteronismu. Jako kritéria výběru, která nevyžadují zapojení komplexních instrumentálních metod, se navrhuje analyzovat klinické projevy onemocnění, zkoumat obsah draslíku v krevní plazmě, metabolické změny podle EKG, urinární syndrom.
Je třeba mít na paměti, že dříve uvažované charakteristické symptomy spojené s hypokalemií mohou být intermitentní a někdy dokonce chybí několik týdnů, což vyžaduje podrobnou analýzu historie onemocnění.
U většiny pacientů s PA je pozorována přetrvávající hypokalémie (hladiny draslíku v plazmě pod 3,6–3,8 mmol / l) za předpokladu, že této studii předcházely diuretika. Zároveň je třeba mít na paměti, že frekvence detekce normokalemie u pacientů s PA může překročit 10%. Hypokalemie může způsobit významné změny v EKG: ovlivnit velikost a směr zubů T a U, způsobit změny v ST a prodloužený QT interval. Je však třeba mít na paměti, že tyto změny na EKG neodrážejí vždy skutečnou koncentraci draslíku v plazmě. Hypokalemie může vyvolat srdeční arytmii (obvykle komorový extrasystol). Tyto poruchy mohou být exacerbovány v přítomnosti diuretik, indikace nesnášenlivosti (zvýšené svalové slabosti, záchvaty) se často vyskytují v anamnéze pacientů.
K identifikaci asociace poruch elektrolytů s hyper aldosteronemií lze použít test s veroshpironomem. Když se užívá v dávce 250–300 mg / den po dobu 10–15 dnů, plazmatické formy draslíku se ve všech formách hyperalbuminonismu zvyšují a krevní tlak se snižuje. Tento test tedy není patognomonický pro aldosterom a indikuje pouze asociaci onemocnění s nadměrnou produkcí aldosteronu.
Na pozadí hypokalemie se u většiny pacientů s hyperaldosteronismem vyvíjí speciální typ dystrofie ledvinových tubulů, tubulopatie draslíku, v některých případech morfologické studie ledvin ukazují na přítomnost tubulární intersticiální nefritidy a může také docházet k nefroangioskleróze. U většiny pacientů je snížena koncentrační funkce ledvin, zatímco funkce vylučující dusík zůstává nedotčena.

Příčiny primárního hyperaldosteronismu

Schéma systému renin-angiotensin-aldosteron

EKG pacienta s primárním hyperaldosteronismem. Příznaky hypokalémie: prodloužení QT intervalu a výskyt U vln

CT scan břišních orgánů pacienta s netumorovou formou hyper aldosteronismu.
Bilaterální hyperplazie kůry nadledvinek (zvětšené nadledvinky jsou označeny šipkami)

Tromboelastografie: Srovnávací analýza ARP-01M Mednord s rotačními tromboelastografy TEG 5000 a ROTEM

Instrumentální výzkumné metody systému RASK hrají důležitou roli v arzenálu výzkumných metod hemostázového systému díky jejich spolehlivosti a spolehlivosti, přitahují zvláštní pozornost kliniků vzhledem k výjimečným možnostem rychlého vyhodnocení funkčního stavu a povahy interakce jeho složek, snadnosti výzkumu a efektivnosti nákladů.
Převážný počet metod, navzdory jejich širokému využití v klinické praxi, je však poznamenán nízkým obsahem informací a vysokými náklady.

Tromboelastografie, kterou kliničtí lékaři považují za „zlatý standard“, bez ohledu na způsob registrace, v podstatě definuje čtyři indikátory: dva chronometrické (r, k) a dva strukturální (MA, FA), neposkytuje dynamickou kontrolu funkčního stavu koagulace krevních destiček a vazby fibrinolytického systému. Je třeba také poznamenat, že tromboelastografie vyžaduje drahá chemická činidla. To nejen pomáhá zvýšit náklady na samotnou studii, ale také znemožňuje porovnání výsledků získaných mezi nemocnicemi s použitím různých činidel.

Je zřejmé, že vývoj nových výzkumných metod systému RASK je naléhavým problémem klinické medicíny.

Společnost Mednord-Technique nabízí tromboelastograf ruské výroby ARP-01M Mednord. Vzhledem ke zvláštnímu důrazu na nahrazení dováženého zdravotnického vybavení v rámci programu modernizace zdravotnictví se stává důležitou otázka porovnávání rotačních tromboelastografů Mednord ARP-01M (Rusko) a TEG-5000 (USA) a ROTEM (Německo).

Pro snadnější porovnání uvádíme tabulku měřených ukazatelů:

Jak je vidět z výše uvedené tabulky, thromboelastograf TEG 5000 provedený v USA měří při práci s plnou krví následující ukazatele:

  • r je čas koagulace kontaktu;
  • k je hlavní ukazatel charakterizující čas vzniku sraženiny;
  • MA - maximální hustota sraženiny;
  • FA (IRLS) - intenzita retrakce a lýzy sraženiny.

Komplex hardwarového softwaru ARP-01M „Mednord“ poskytuje výstup na obrazovce počítače jako grafický obrázek následujících indikátorů:

Obrázek 1 ukazuje graf NPGK krve zdravého dobrovolníka.

Rozvrh pacientů s hyperkoagulací a hypokoagulací

  • k - hlavní ukazatel charakterizující dobu vzniku sraženiny závisí na koncentraci vytvořeného trombinu, antitrombinovém potenciálu krve, koncentraci a funkční užitečnosti fibrinogenu, faktorech protrombinového komplexu.
  • ICC je intenzita kontaktní fáze koagulace. Indikátor charakterizující intenzitu KKKK-reakce krve, aktivitu protrombinózy, agregační aktivitu krevních destiček a dalších krevních buněk.
  • CTA je konstanta aktivity trombinu, která charakterizuje rychlost zvýšení tvorby trombinu, intenzitu proteolytického stupně tvorby sraženiny.
  • VSC - doba srážení.
  • ICD - intenzita koagulačního mechanismu - indikátor charakterizující integrační účinek pro-antikoagulačních systémů na proces tvorby (tvorby) sraženiny.
  • IPA - intenzita polymerace sraženiny - indikátor charakterizující rychlost připojení monomerních molekul "ze strany na stranu", "end-to-end", tvořící síť fibrinu s peptidovým vzorcem (.) N (P - P)
  • MA je indikátor odrážející stav agregace krve ve finálním stabilizačním stádiu tvorby trombu. Odráží dokončení hemostázy tvorbou kovalentních vazeb za působení XIIIf.a., Charakterizuje strukturní reologické vlastnosti sraženiny (viskozita, hustota, plasticita).
  • T je čas tvorby sraženiny FT-T (celková časová konstanta srážení).
  • IRLS - intenzita retrakce a lýzy sraženiny. Indikátor charakterizující spontánní lýzu sraženiny. Odráží intenzitu kontinuálního procesu hemokoagulace (NPG), stav plasminové aktivity, množství plazminogenu strukturovaného do sraženiny, stupeň lability aktivátorů plasminogenu

Metoda nízkofrekvenční piezotromboelastografie s použitím tromboelastografu ARP-01M Mednord, na rozdíl od rotačních tromboelastografů TEG 5000 a ROTEM, je určena pro komplexní posouzení stavu a funkční interakce všech částí systému hemostázy a fibrinolýzy, jakož i pro syntézu hemostázy a fibrinolýzy, jakož i pro syntézu hemostázy a fibrinolýzy. účinnost cílené léčby hemostatických poruch.

Nespornou výhodou ARP-01M „Mednord“ je schopnost monitorovat antikoagulační terapii v reálném čase. ARP-01M "Mednord" vám umožňuje provádět výzkum bez použití činidel a činidel v expresní laboratoři, resuscitaci, operačním sále, v režimu Pont-of-care-test na lůžku pacienta a získat potřebné indikátory od první sekundy studie.

Důležitou výhodou je nedostatek lag-time v ARP-01M Mednordu, zatímco doba zpoždění v rotačních tromboelastografech trvá až 10 minut. Tato výhoda umožňuje analýzu na jednotce intenzivní péče u lůžka pacienta bez speciálních laboratorních podmínek. Také pro výzkum není nutná příprava vzorků, protože ARP-01M Mednord pracuje s plnou krví bez použití činidel a činidel.

Kromě toho je použití hardwarově-softwarového komplexu ARP-01M „Mednord“ účelné a hospodárné, protože zařízení je levnější než cizí analogy a nevyžaduje použití chemických činidel a činidel pro výzkum. V současné nestabilní finanční situaci se nákup spotřebního materiálu stává pro zdravotnické instituce neúnosnou zátěží. Je třeba poznamenat, že při použití různých chemických činidel není možné provést srovnávací analýzu získaných indikací. Při práci s ARP-01M „MEDNORD“ se tento problém nevyskytuje a je možné provádět společný výzkum různými zdravotnickými institucemi a specialisty, protože všechny získané údaje jsou validovány.

Charakteristické rysy komplexu ARP-01M „Mednord“:

  • nízké náklady ve srovnání s konkurencí
  • pracovat s plnou krví bez použití činidel a činidel
  • nedostatek prodlevy
  • Ruská produkce
  • komplexní posouzení všech vazeb hemostázy
  • vysoce informativní
  • standardizace dat získaných vytvořením společné databáze
  • možnost konzultace a analýzy výsledků získaných prostřednictvím internetu
  • kompaktnost, jednoduchost a spolehlivost při provozu, nízká spotřeba energie
  • nevyžaduje zvláštní laboratorní podmínky a další vybavení; může pracovat na operačním sále, v oddělení
  • jeden test vyžaduje malé množství studovaného materiálu (0,5 ml krve).

Komplex ARP-01M Mednord výrazně zlepší kvalitu diagnostiky a predikce vývoje kardiovaskulárních onemocnění, významně sníží náklady federálních a regionálních rozpočtů na léčbu pacientů s KVO (v důsledku včasné detekce a správné terapie) a významně sníží úmrtnost.

Stanovení plazmatické reninové aktivity (ARP) t

U pacientů s perzistující hypertenzí neznámého původu, zejména v přítomnosti vysokého diastolického tlaku, se selektivní odběr krve z obou renálních žil a ze spodní duté žíly ve stojatých a ležících polohách rozhoduje o plazmatické reninové aktivitě, protože je známo, že renin produkovaný juxtaglomerulárním přístrojem ledvin, přispívá k vysokému krevnímu tlaku, zejména ve vzpřímené poloze osoby. Během ischémie ledvinového parenchymu v důsledku okluze nebo zúžení renální arterie dochází ke zvýšenému uvolňování reninu do krve a vyšší na straně větší léze u bilaterální renální patologie [Mazo, E. B., Sharypova, T. N. 1977; Pokrovsky A.V. et al., 1979; Johnson J. D. a kol., 1976; Siegler R. L., 1976].

Diagnostická hodnota metody stanovení aktivity reninu v plazmě spočívá v tom, že množství angiotensinu I vytvořeného v krvi je striktně úměrné plazmatické aktivitě reninu. Podle množství angiotensinu I produkovaného in vitro po dobu 1 hodiny v 1 ml zkoušeného vzorku plazmy se posuzuje stupeň poškození ledvin. Poměr ARP na straně léze a opaku, rovnající se 1,5 a více, je v současné době považován za prognostický indikátor, který ukazuje dobrý výsledek operace [A. Pokrovsky, V. et al., 1979].

Stanovení parathormonu

Velký význam má radioimunitní stanovení obsahu parathormonu v krvi pacientů s relapsem, korálovými kameny a urolitiázou. Současně je pro nejpřesnější diagnózu nezbytný superselektivní odběr krve ze žil příštítných tělísek, aby se stanovil obsah parathyroidního hormonu v různých částech kolektorů krční žily [Tiktinsky, OL, 1977; Bressel M. a kol., 1978; Dambacher M. a kol., 1979]. Stanovení hladiny parathormonu v krevní plazmě se provádí radioimunní metodou za použití speciální soupravy určené pro 100 jednotlivých vzorků.

"Dětská urologie", N.A. Lopatkin

V urologické klinice jsou nyní široce využívány metody výzkumu radioizotopů. Relativní snadnost implementace a atraumatický výzkum v kombinaci s vysokým informačním obsahem výsledků přispěly k zařazení těchto metod do povinného souboru moderních diagnostik urologických onemocnění, zejména u dětí. Metody radiové indikace poskytují další informace o funkčním a strukturním stavu močových orgánů a dalších tělesných systémů...

Metoda nepřímé radioizotopové renangiografie spočívá ve studiu procesu průchodu značené sloučeniny přes vaskulární systém ledvin, u kterého se po intravenózním podání albuminu značeného s 99mTC nebo 131I kontinuálně zaznamenává radioaktivita na ledvinách po dobu 30 sekund pomocí gama kamery nebo radiologického kruhu. Výsledná studie je křivka pro název "nepřímého radioizotopového renangiogramu" a skládá se ze dvou částí...

Metoda radioizotopové renografie je založena na studiu aktivní tubulární sekrece značeného léčiva ledvinami a jeho vylučování do horních močových cest. Technika studie spočívá v intravenózním podání hippuranu 131I (nebo I125) a kontinuálním zaznamenávání úrovně radioaktivity nad ledvinami po dobu 15–20 minut pomocí radiolokace. Výsledná křivka se nazývá renogram a skládá se z...

Indikace pro radioizotopovou renografii je potřeba posoudit schopnost čištění trubicového aparátu ledvin a stav urodynamiky horních močových cest. Radioizotopová renografie je také důležitou metodou pro počáteční screening pacientů s podezřením na patologii močového systému. Nejčastějšími příznaky onemocnění ledvin a horních močových cest na renogramech jsou: snížení čistící schopnosti tubulárního aparátu ledvin; zpomalující...

Dynamická nefroscintigrafie spočívá ve studiu funkčního stavu ledvin zaznamenáním aktivního příjmu ledvinového parenchymu značených nefrotropních sloučenin a jejich odstraněním horním močovým traktem [Lopatkin N. A., 1977; Sherman R., 1980]. Značený hippuran se podává intravenózně a radioaktivita se kontinuálně zaznamenává v oblasti ledvin pomocí detektoru gama kamery. Výsledné informace jsou zaznamenány v magnetické paměti...

Diagnostika a léčba hyper aldosteronismu

Diagnostika

Diferenciální diagnostika

Léčba

Předpověď

Incidentaloma (eng. Incidental - náhlé, náhodné) - náhodně zjištěná adrenální masová formace, která nemá žádné klinické projevy.

Cílem rehabilitace pacientů v pooperačním období je obnovení hlavních ukazatelů homeostázy. Dlouhodobé výsledky po odstranění hormonálně aktivních benigních adrenálních nádorů jsou hodnoceny regresí patologických poruch způsobených hyperprodukcí závady.

Nadledvina je vnitřní sekreční žláza umístěná v retroperitoneálním prostoru nad horním pólem ledvin. Nadledviny jsou umístěny na úrovni hrudních obratlů XI-XII.

Nádory kůry nadledvin jsou rozděleny na benigní (adenomy) a maligní (karcinom adrenokortu). Morfologická struktura adenomů kůry nadledvin má několik možností v závislosti na převahu buněčných elementů v nich: čirých buňkách, tmavých buňkách.

Nádory nadledvinek - patologická proliferace kortikální tkáně nebo dřeň nadledvinek, která se skládá z kvalitativně pozměněných buněk, které se staly atypickými z hlediska diferenciace, růstu a produkce hormonů. V závislosti na funkční aktivitě novotvaru.

Srovnávací analýza výsledků výzkumu ARP-01M "Mednord" a TEG 5000

Srovnávací analýza výsledků výzkumu ARP-01M "Mednord" a TEG 5000

Ze všech metod analýzy hemostázového systému jsou nejspolehlivější a nejspolehlivější nástroje instrumentálního výzkumu využívající systém RASK. V okruhu lékařů je těmto výzkumným metodám věnována zvláštní pozornost díky možnosti kvalitativně a rychle zhodnotit funkční stav a povahu interakce složek. Proces analýzy pomocí systému RASK se kromě vysoké rychlosti vyznačuje také jednoduchostí, efektivitou, informačním obsahem a hospodárností. Jiné techniky, které jsou široce používány v klinické praxi, když je nutné diagnostikovat trombózu, jsou mnohem méně účinné. Ve stejné době, krevní analyzátor má vysoké náklady.

Nejdůležitější metodou diagnostiky trombózy je podle kliniků tromboelastografie. Použití tromboelastografie umožňuje studii čtyř hlavních ukazatelů, z nichž dvě jsou chronometrické (r, k) a dvě strukturní (MA, FA). Navzdory skutečnosti, že tato technika je považována za nejprogresivnější, neumožňuje dynamickou kontrolu stavu funkcí fibrinolytických, koagulačních, vaskulárně-destičkových složek systému.

Výzkum pomocí tromboelastografie v diagnostice trombózy zahrnuje použití drahých chemických činidel, což vede k významnému zvýšení nákladů na analýzu. Vzhledem k tomu, že činidla pro krevní analyzátor v různých zdravotnických zařízeních jsou používány odlišně, výsledky výzkumu nelze srovnávat, nelze je srovnávat.

Všechny výše uvedené faktory určují problém vyvíjení inovativních výzkumných metod systému RASK jako nejakutnější pro moderní klinickou medicínu.

Naléhavost tohoto problému byla podnětem pro vznik nového vývoje v této oblasti. Ruská společnost Mednord-Tekhnika zahájila výrobu nového hardwarově-softwarového komplexu určeného pro klinickou a diagnostickou analýzu reologických vlastností krve - krevního analyzátoru ARN-01M Mednord. Nové zařízení je účinný piezoelektrický tromboelastograf.

Výkon ruského zařízení ARP-01M "Mednord" je nejvýraznějším ukazatelem jeho srovnání s americkým hardwarovým a softwarovým komplexem TEG 5000 thromboelastograph.

Pro tromboplastický skener TEG 5000 jsou k dispozici následující klíčové indikátory:

1. čas začátku tvorby sraženiny

2. čas kontaktní koagulace,

3. intenzita retrakce a lýzy vytvořené sraženiny,

4. maximální hustota sraženiny.

Celkem existují 4 takové charakteristiky.

Když provádíte výzkum pomocí krevního analyzátoru ARP-01M „Mednord“, můžete na obrazovce počítače vidět:

1. počáteční ukazatel agregačního stavu krve v daném časovém okamžiku, t

2. časová charakteristika aktivity trombinu,

3. doba potřebná pro kontaktní fázi koagulace v minutách, t

4. intenzita průchodu kontaktní fáze koagulace,

5. čas srážení krve

6. stanovte konstantu aktivity trombinu,

7. intenzita koagulačního pohonu,

8. maximální hustota sraženiny,

9. intenzita jeho polymerace

10. intenzita retrakce a lýzy sraženiny,

11. čas v minutách, nezbytný pro tvorbu fibrinové destičkové struktury sraženiny.

Pouze 11 ukazatelů.

Pomocí tromboelastografu TEG 5000 není možné určit hlavní ukazatel, kterým lze charakterizovat dobu tvorby sraženiny. Také krevní analyzátor TEG 5000 neodhaluje mnoho dalších vlastností.

Srovnávací analýza je důvodem k závěru, že komplexy hardware-software pro klinická diagnostická vyšetření systému RASK TEG 5000 thromboelastograph a Mednord ARP-01M se významně liší. Pokud je TEG 5000 analyzátor krve schopen měřit pouze 4 hlavní indikátory, pak je díky Mednord ARP-01M možné provést komplexní studii hemostázového systému a fibrinolýzy a sledovat účinnost léčby hemostázových poruch. ARP-01M „Mednord“ poskytuje kontrolu antikoagulační terapie v reálném čase.

Použití systému ARP-01M „Mednord“ se ukázalo jako účinnější a informativnější. Je třeba dodat, že využití ruského hardwarově-softwarového komplexu je také ekonomičtější, což dává naději na výrazné zlepšení kvality diagnostiky, snížení úmrtnosti a snížení rozpočtových výdajů na léčbu pacientů s CVD.

Dítě s ARP?

Můj syn má 1,5 roku. První útok s válcováním nastal ve věku 4,5 měsíce. Během výměny pleny dítě začalo plakat a valit se, tj. na vdechnutí se objevil křeč (ústa byla otevřená, neslyšel žádný zvuk), nejprve nasolabiální trojúhelník se změnil na modrý, pak celý obličej. sekund po 30-40 reflexech povzdech a opět křeč po dobu 30-40 sekund. Pak kulhající, bledý. Pár hodin se chovalo jako obvykle. Další záchvat nastal v 11 měsících. (konec července 2009), ale tentokrát po vyjetí z válcování, dítě šlo do křečí (oči jsou "sklo", kůže je modravé barvy, rukojeti jsou stlačeny do polštářků, přineseny na hrudník, nadměrné slinění, dýchání je časté, povrchní, tělo - dřevěné). Od tohoto okamžiku se podobné útoky začaly pravidelně opakovat. K dnešnímu dni došlo k asi 37 útokům. Trvání záchvatů v průměru ne déle než 1 minutu. Po křečích - spánek (obvykle 2-2,5 hodiny). Zpočátku byla příčinou buď bolest nebo protest; pak zůstala bolest. Před časem, útoky začaly znovu nastat, jako reakce protestu, ale frekvence takových útoků se sníží. Šli jsme na konzultaci s několika neurology. Video spánek EEG - bez patologií, NSG - normální, srdce - vše je normální. Diagnostikováno - ARP. Není použita žádná léčba. Poradit, co dělat.

Řekni mi, je možné se dostat na recepci? Jakou kliniku praktikujete?

Milý Vasilij Y.,

Kromě výše popsaného problému si v poslední době začali všimnout (jak mě, tak chůvy), že se dítě náhle stane něčím, co se děje: výkřiky nebo „bičování“, smršťování, rozhlížení se, blednutí; pak existuje obecná slabost: lži, mohou usnout. Příčina strachu je nepochopitelná. Také občas existuje „zvláštní“ pohled, jako by dítě vidělo něco, co nevidíme. Pohled není oddělen, ne skelný, ale spíše pozorný, zaujatý, agilní (to znamená, že sleduje pohyb pouze toho objektu, který je pro něj viditelný). Jak to může být způsobeno?

Dobrý den, Vasilij Jurijevič.

V pokračování tématu začalo. V posledních měsících se stalo mnoho věcí a syn (dnes - 1 g 9 m, výška - 80 cm, váha - 10 500) byl diagnostikován s kryptogenní fokální okcipitálně-temporální epilepsií (vpravo) s autotorickými a sekundárně generalizovanými křečovitými záchvaty. Jak jsem popsal výše, nejprve rozpoznávaly ARP komplikované tonicko-klonickými křečemi. V březnu si začali všimnout, že se zdálo, že se dítě něčeho bojí: křičel nebo „kňučel“, třásl se, rozhlédl se, přitiskl se ke mně, zbledl, občas se tělo třáslo, pak byla všeobecná slabost - ležel, mohl usnout. 21. března přišel do nemocnice, kde byl depakin předepsán v sirupu (100 mg / 3 krát denně). Kolem tentokrát si všiml, že ARP zmizel. V dubnu přešli na depakinovou chronosféru, jejíž dávka byla na začátku května 400 mg / den. Bohužel na to nebyl žádný vliv, autotorické ataky opakované až 10-12 krát denně, tj. každou hodinu Při užívání depakinu byly pozorovány nežádoucí účinky: krevní destičky - 66, břišní ultrazvuk - reaktivní změny slinivky břišní, chemie krve - AST 51,92 U / l (N = 0-37), Schel. Fosf. 418,90 U / l (N = 0-258). Dne 5. května byl předepsán přípravek Tegretol CR 100 mg / den. Druhý den záchvatů záchvaty zcela zmizely a dodnes nebyly pozorovány žádné. Destičky se vrátily do normálu a výsledky ostatních ukazatelů neznám. ARP však pokračoval. Navštěvující frach doporučuje vzít kartu Phenibut 1/4 2x denně. Začal lépe spát, frekvence ARP neovlivnila. Před třemi dny jsem zvýšil dávku Phenibut na 1/2 kartu 2krát denně (jak doporučil lékař). Současně následovala závažnost ARP, než ztratila vědomí a usnula po útoku. Mám pár otázek
1. Mohl by fenibut způsobit komplikaci toku léků?
2. Co může vysvětlit nepřítomnost ARP v období exacerbace epilepsie, tj. od března do května?
3. Může mít depakin pozitivní účinek na ARP, tj. zastavit je?
4. Mohou být data ARP projevem epileptické aktivity?

ARP-01M thromboelastograph - nový generátor krevního analyzátoru pro přesný výzkum

Regulace celkového stavu krve je jedním z nejdůležitějších fyziologických procesů a jeho výzkum hraje významnou roli ve studiu hemostatického systému. Většina instrumentálních metod však neposkytuje potřebné přesné výsledky a je poměrně drahá.

Studium pružnosti krevní sraženiny určuje chronometrické a strukturní ukazatele, ale diagnóza trombózy touto metodou není vždy informativní vzhledem k tomu, že mnoho částí systému RASK není předmětem dynamického monitorování. Navíc, tromboelastografie vyžaduje velmi drahé chemikálie, které si ne každý zdravotnický ústav může dovolit. To značně brání efektivní výměně informací, protože použití různých činidel dává různé výsledky studie.

Lze tedy říci, že práce v oblasti vývoje nových výzkumných metod je jedním z nejnaléhavějších úkolů v oblasti medicíny. Nový analyzátor krve ARP-01M Mednord je ve skutečnosti softwarovým balíčkem, který umožňuje účinné klinické a diagnostické studie reologických vlastností krve.

Při porovnání ruského přístroje a nyní populárního amerického tromboelastografu TEG 5000 bylo zjištěno, že tento měří pouze několik nejdůležitějších ukazatelů, zatímco ARP-01M je schopen měřit většinu ukazatelů, které americký aparát nepozoroval.

TEG 5000 tedy měří dobu tvorby krevních sraženin, přesný čas začátku tvorby sraženiny, hustotu sraženiny a indikátory indikující intenzitu redukce a rozpouštění sraženiny během další regulace. Proto lze tvrdit, že pokud je požadována komplexní diagnostika trombózy, je použitelný TEG 5000, s pomocí ruského aparátu je možné provádět nejen kompletní a nejpřesnější studii, ale také dynamicky sledovat průběh antikoagulační terapie.

Tromboelastograf ARP-01M zaznamenává každý okamžik v procesu tvorby a rozpouštění trombu, měří dobu trvání procesů v minutách, nebere v úvahu aktivitu tvorby trombu a jeho intenzitu. Přesná měření mohou stanovit stupeň koncentrace trombinu, potenciál krve při konfrontaci s nadměrnou krevní trombózou, vyhodnotit všechny krevní reakce na tvorbu sraženiny a přesně určit stav všech složek krevní tekutiny.

Všechny tyto ukazatele v komplexu umožňují v krátké době přesně stanovit diagnózu a v důsledku toho včas předepsat nezbytné metody terapie. Trvalá diagnóza pacientova krevního stavu pomocí ruského přístroje umožňuje vyhodnotit účinnost prováděné léčby a optimalizovat ji podle výsledků diagnostické studie. Posouzení stavu jednotlivých složek krve vám navíc umožňuje identifikovat nemoci třetích osob a provádět nezbytné diagnostické studie v jiných oblastech.

Z hlediska materiálu, který je vyroben z ruského thromboelastografu, je samozřejmě také optimální, protože zařízení vyráběná v zahraničí jsou poměrně drahá, vyžadují drahá chemická činidla. Zdravotnická zařízení vybavená systémem ARP-01M mohou účinně vyměňovat informace získané během diagnostiky, protože stejný analyzátor krve vyžaduje stejná činidla a to může pouze indikovat spolehlivost informací získaných v různých zdravotnických zařízeních. Zařízení se stejným přístrojem má také pozitivní vliv na vývoj vědy a vývoj nových diagnostických metod.

Z výše uvedeného lze vyvodit, že při použití stejného diagnostického zařízení různými zdravotnickými zařízeními se diagnóza trombózy stává nejpřesnější, v důsledku čehož lze použít nejúčinnější léčebné metody. Kromě toho dnes tromboelastograf ARP-01M poskytuje nejpřesnější výsledky a zajišťuje neustálé sledování pohybu krve. Tyto výsledky zlepší účinnost léčby a významně sníží úmrtnost v důsledku rychlého a informativního výsledku.

ARP-01M Thromboneastograph Mednord

Výrobce: Mednord-Technique (Rusko) t

Zpět do katalogu

ARP-01M "Mednord" je první a v současné době pouze domácí piezoelektrický tromboelastograf, který vám umožní pracovat s plnou krví, určenou pro operační výzkum srážení krve a sledování léčby jeho poruch a řádově informativnější než všechny světové analogy, což vám umožní určit příčina a povaha výsledného krvácení, diagnostika tendence k trombofilním stavům - trombóza.

Komplex ARP-01M Mednord může významně zlepšit kvalitu a efektivitu při diagnostice poruch srážlivosti krve, zlepšit kvalitu a efektivitu prevence a léčby těchto poruch, což je nezbytné pro osoby s kardiovaskulárními, onkologickými onemocněními, těžkými zraněními a širokou škálou onemocnění. kritické lidské podmínky.

Chcete-li získat více informací a nákladů, obraťte se na našeho specialisty telefonicky nebo zanechte požadavek v jednom z formulářů pro zpětnou vazbu.

  • Popis
  • Výhody
  • Charakteristiky
  • Speciální nabídka

ARP-01M "Mednord" je první a v současné době pouze domácí piezoelektrický tromboelastograf, který vám umožní pracovat s plnou krví, určenou pro operační studii srážení krve a sledování léčby jejích poruch a řádově informativnější než všechny světové analogy.

Navrhovaná instrumentální metoda pro studium krevního koagulačního systému spočívá v tom, že umožňuje studium vaskulárních krevních destiček a koagulačních složek srážení krve v jejich vztahu s fibrinolýzou a získávání integračních údajů o funkčním stavu hemostázového systému v reálném čase.

Nespornou výhodou je schopnost sledovat stav koagulace lidské krve, což umožňuje správnou a kontrolovanou terapii protidestičkových látek, antikoagulancií a trombolytik.

Použití komplexu nevyžaduje použití činidel a materiálů, což je důležitá ekonomická výhoda tohoto komplexu.

Ve většině případů komplex kompletně nahrazuje drahé laboratorní koagulační testy, a také umožňuje provádět výzkum s plnou krví, citrátovou krví a plazmou v laboratoři, může pracovat v operačním sále, v oddělení u lůžka pacienta - POCT (Point-of-Care-Testing).

Rozsah komplexu: anesteziologie a resuscitace, kardiologie, onkologie, chirurgie, traumatologie, porodnictví-gynekologie, neonatologie, veterinární medicína, kritická medicína, medicína katastrof a prevence různých onemocnění.

Zařízení umožňuje registraci změny odporu zkušebního média na oscilace jehly, upevněné na piezoelektrickém senzoru (snímač ESP) v rozsahu od 0 do (950 + -50) relativních jednotek v rámci stanovené doby studie (min).

Průměrná životnost zařízení do doby, než je generální oprava alespoň 5 let

Odpovídá standardům vybavení anesteziologicko-resuscitační skupiny v souladu s vyhláškou Ministerstva zdravotnictví Ruské federace ze dne 15. listopadu 2012 č. 919n a vyhláškou Ministerstva zdravotnictví Ruské federace ze dne 1. listopadu 2012 č. 572n "O schválení postupu poskytování zdravotní péče v profilu s výjimkou použití technologií asistované reprodukce) ".

Charakteristické rysy komplexu Arp-01m „Mednord“:

  1. nízké náklady ve srovnání s konkurencí
  2. nedostatek prodlevy
  3. výzkum s použitím plné krve bez činidel
  4. Ruská produkce
  5. komplexní posouzení všech vazeb hemostázy
  6. vysoce informativní
  7. standardizace dat získaných vytvořením společné databáze
  8. možnost konzultace a analýzy výsledků získaných prostřednictvím internetu
  9. kompaktnost, jednoduchost a spolehlivost při provozu, nízká spotřeba energie
  10. nevyžaduje zvláštní laboratorní podmínky a další vybavení; může pracovat na operačním sále, v oddělení
  11. jedna studie vyžaduje malé množství studovaného materiálu (0,5 ml krve u dospělých, 0,3 ml krve u dětí).

Renin (aktivita reninu v plazmě, ARP)

Metoda - RIA

Normální hladina plazmatické aktivity reninu je 1,5–5,7 ng / ml / h.

Renin je proteolytický enzym vytvořený v juxtaglomerulárních buňkách renálních arteriol. Renin katalyzuje přeměnu angiotensinogenu syntetizovaného v játrech na angiotensin I, který pod působením enzymu konvertujícího angiotensin podléhá další konverzi na angiotensin II. Angiotensin II aktivuje uvolňování aldosteronu kůrou nadledvin a je silným vazokonstriktorem. Sekrece reninu v ledvinách je stimulována snížením krevního tlaku v glomerulárních arteriích, snížením koncentrace sodíku v distálních tubulech a také následkem aktivace sympathoadrenálního systému. Aktivita...
plazmový renin (ARP) se významně liší v závislosti na poloze těla (zvyšuje se vstáváním).

Medicína 2.0

Rubriky

Srovnávací charakteristiky ARP-01M "Mednord" a TEG 5000

Z metod studia systému hemostázy jsou instrumentální metody výzkumu využívající systém RASK považovány za nejspolehlivější a nejspolehlivější. Lékaři jim věnují zvláštní pozornost, protože tyto výzkumné metody umožňují rychle a kvalitativně zhodnotit funkční stav a povahu interakce prvků, které ji tvoří.

Provádění výzkumu pomocí systému RASK je nejen rychlé, ale také jednoduché a hospodárné. Ve srovnání s jinými metodami je systém RASK mnohem informativnější. Převážný počet metod široce používaných v klinické praxi pro diagnostiku trombózy se vyznačuje vysokými náklady na krevní analyzátor s nízkou informativitou.

Tromboelastografie je považována za nejzajímavější metodu pro kliniky při diagnostice trombózy, která umožňuje definovat čtyři hlavní indikátory, z nichž dvě (r, k) jsou chronometrické a dvě ((MA, FA) jsou strukturální. funkce koagulačních, vaskulárně-trombocytárních a fibrinolytických složek systému Je důležité, aby pro diagnostiku trombózy byla při provádění tromboelastografie nutná nákladná chemická činidla. Orae stát příčinou zvýšené náklady na výzkum. To je také produkován různými zdravotnických zařízení výsledky nejsou srovnatelné z důvodu použití různých činidel pro analyzátoru krve.

Ruská společnost Mednord-Tekhnika vyvinula a zahájila výrobu hardwarově-softwarového komplexu pro provádění klinických a diagnostických studií reologických vlastností krve. Nový analyzátor krve je piezoelektrický tromboelastograf nazvaný ARP-01M Mednord.

Úplný obraz účinnosti nového zařízení ARP-01M Mednord (Rusko) lze získat porovnáním ukazatelů, které měřil, s podobnými údaji z tromboelastografického systému TEG 5000 vyrobeného v USA.

TEG 5000 thrombus elasthrograph měří takové faktory, jako jsou: doba koagulace kontaktu, čas do vzniku sraženiny, maximální hustota sraženiny.

Analyzátor krve ARP-01M „Mednord“ zobrazuje na obrazovce počítače následující indikátory: počáteční indikátor agregačního stavu krve v určitém časovém okamžiku, časový indikátor aktivity trombinu, doba kontaktní fáze koagulace v minutách, intenzita kontaktní fáze koagulace, konstantní aktivita trombinu doba srážení krve, intenzita koagulačního mechanismu, intenzita polymerace sraženiny, maximální hustota sraženiny, doba tvorby fibrin-destiček srážení v minutách, intenzita retrakce a lýza sraženiny. Thromboelastograf TEG 5000 nepředstavuje hlavní indikátor, který by charakterizoval čas vzniku sraženiny a závisí na koncentraci vytvořeného trombinu, koncentraci a funkční užitečnosti fibrinogenu, antitrombinovém potenciálu krve a faktorech protrombinového komplexu a mnoha dalších.

Je tedy zřejmé, že ARP-01M Mednord, hardwarový a softwarový komplex pro klinická diagnostická vyšetření systému RASK, se výrazně liší od tromboelastografu TEG 5000. Analyzátor TEG 5000 umožňuje měřit pouze několik indikátorů při ARP-01M Mednord poskytuje komplexní posouzení stavu a interakce jednotek hemostázy a systému fibrinolýzy, sledování účinnosti léčby hemostázových poruch. ARP-01M „Mednord“ vám umožňuje kontrolovat antikoagulační terapii v reálném čase, což je nespornou výhodou oproti TEG 5000.

Použití ruského hardwarového a softwarového komplexu je efektivní a ekonomicky proveditelné, protože Mednord ARP-01M je výrazně levnější než tromboelastograf TEG 5000 a jeho použití pro výzkum v diagnostice trombózy nevyžaduje použití drahých chemických činidel. Při porovnávání výsledků analýzy provedené různými odborníky v různých zdravotnických zařízeních tedy nevzniká problém nemožnosti porovnat výsledky výzkumu. ARP-01M Mednord, na rozdíl od TEG 5000, umožňuje společný výzkum.

Použití ARP-01M „Mednord“ významně zlepší kvalitu diagnostiky a predikce vývoje kardiovaskulárních onemocnění, resp. Sníží úmrtnost populace a sníží rozpočtové výdaje na léčbu pacientů s CVD.


Následující Článek
Normální hodnoty estradiolu u mužů: příznaky zvýšení a snížení optimální koncentrace hormonu