Hypogonadotropní hypogonadismus


Nedostatek pohlavních hormonů se nazývá hypogonadismus. U mužů je toto onemocnění spojeno s nedostatečnou sekrecí androgenů a žen - estrogenem. Když se hypogonadismus projeví především v sexuální sféře a reprodukčních schopnostech. Také nedostatek pohlavních hormonů vyvolává změny metabolismu a funkčních poruch různých orgánů a systémů.

Sexuální hormony

Sexuální steroidy u dospělých jsou tvořeny hlavně v pohlavních žlázách. U žen je zdrojem estrogenů vaječníky, u mužů zdrojem androgenů jsou varlata.

Aktivita syntézy pohlavních steroidů je regulována centrálními oblastmi endokrinního systému. V hypofýze se vylučují stimulující gonadotropiny.

  • FSH - folikuly stimulující hormon;
  • LH - luteinizační hormon.

Oba hormony podporují normální fungování reprodukčního systému u dospělých a přispívají k jeho správnému rozvoji u dětí.

Gonadotropin stimulující folikuly způsobuje:

  • urychluje zrání vajec u žen;
  • stimuluje syntézu estrogenů ve vaječnících;
  • spouští spermatogenezi u mužů.
  • stimuluje syntézu estrogenů ve vaječnících;
  • zodpovědný za ovulaci (uvolnění zralého vajíčka);
  • aktivuje produkci testosteronu ve varlatech.

Aktivita hypofýzy podléhá regulaci hypotalamu. V této sekci endokrinního systému se produkují hormony pro LH a FSH. Tyto látky zvyšují syntézu gonadotropinů.

První z nich stimuluje především syntézu LH, druhé - FSH.

Klasifikace hypogonadismu

Nedostatek pohlavních steroidů v těle může být způsoben poškozením hypotalamu, hypofýzy, vaječníků nebo varlat.

V závislosti na úrovni léze se rozlišují 3 formy onemocnění:

  • primární hypogonadismus;
  • sekundární hypogonadismus;
  • terciární hypogonadismus.

Terciární forma onemocnění je spojena s poškozením hypotalamu. S takovou patologií se uvolňování hormonů (lyuliberin a follyiberin) nevyrábí v dostatečném množství.

Sekundární hypogonadismus je spojen s poruchou funkce hypofýzy. Současně již nejsou syntetizovány gonadotropiny (LH a FSH).

Primární hypogonadismus je onemocnění spojené s patologií gonád. V této formě nemohou varlata (vaječníky) reagovat na stimulační účinky LH a FSH.

Další klasifikace nedostatku androgenů a estrogenů:

  • hypogonadotropní hypogonadismus;
  • hypergonadotropní hypogonadismus;
  • normogonadotropní hypogonadismus.

Normogonadotropní hypogonadismus je pozorován u obezity, metabolického syndromu, hyperprolaktinémie. Podle laboratorních diagnostických dat jsou v této formě onemocnění pozorovány normální hladiny LH a FSH, pokles estrogenů nebo androgenů.

Hypergonadotropní hypogonadismus se vyvíjí, když jsou postiženy varlata (vaječníky). V tomto případě hypofýza a hypotalamus vylučují zvýšené množství hormonů, snaží se aktivovat syntézu pohlavních steroidů. V důsledku toho jsou v analýzách zaznamenány zvýšené koncentrace gonadotropinů a nízká hladina androgenů (estrogenů).

Hypogonadotropní hypogonadismus se projevuje současným poklesem hladin gonadotropinů a pohlavních steroidů v krvi. Tato forma onemocnění se vyskytuje s poškozením centrálních částí endokrinního systému (hypofýzy a / nebo hypotalamu).

Primární hypogonadismus je tedy hypergonadotropní a sekundární a terciární - hypergonadotropní.

Primární a sekundární hypogonadismus může být vrozený nebo získaný stav.

Etiologie hypogonadotropního hypogonadismu

Sekundární hypogonadismus se může vyvinout z různých důvodů.

Vrozené formy jsou spojeny s:

  • Callmanův syndrom (hypogonadismus a porucha čichu);
  • Prader-Williho syndrom (genetická patologie, která kombinuje obezitu, hypogonadismus a nízkou inteligenci);
  • Lawrence-Moon-Barde-Beadle syndrom (genetická patologie, která kombinuje obezitu, hypogonadismus, degeneraci pigmentu sítnice a nízkou inteligenci);
  • Maddocův syndrom (ztráta gonadotropních a adrenokortikotropních funkcí hypofýzy);
  • adiposogenitální dystrofie (kombinace obezity a hypogonadismu);
  • idiopatický hypogonadismus (příčina neznámá).

Izolovaný idiopatický hypogonadismus může být spojen s nežádoucími účinky na plod v době vývoje plodu. Nadměrný choriový gonadotropin v mateřské krvi, dysfunkce placenty, intoxikace a vystavení drogům mohou nepříznivě ovlivnit hypofýzu a hypotalamus. Následně to může vést k hypogonadotropnímu hypogonadismu. Někdy dochází k prudkému poklesu syntézy pouze jednoho z hormonů (LH nebo FSH).

Získaný sekundární hypogonadismus může být způsoben:

  • těžké napětí;
  • nedostatek výživy;
  • nádor (maligní nebo benigní);
  • encefalitida;
  • trauma;
  • chirurgický zákrok (například odstranění adenomu hypofýzy);
  • vyzařování hlavy a krku;
  • systémová onemocnění pojivové tkáně;
  • cévních onemocnění mozku.

Projevy nemoci

Vrozený hypogonadismus provokuje porušení tvorby pohlavních orgánů a nedostatek puberty. U chlapců a dívek se nemoc projevuje různými způsoby.

Vrozený hypogonadotropní hypogonadismus u mužů vede k:

  • nedostatečný rozvoj genitálií;
  • nedostatek spermatogeneze;
  • eunuchoidismus;
  • gynekomastie;
  • ukládání tukové tkáně na ženském typu;
  • absence sekundárních pohlavních charakteristik.
  • vnější genitálie jsou vyvíjeny správně;
  • sekundární sexuální charakteristiky se nevyvíjejí;
  • primární amenoreu a neplodnost.

U dospělých může ztráta sekrece LH a FSH vést k částečné regresi sekundárních sexuálních charakteristik a vzniku neplodnosti.

Diagnóza onemocnění

Sekundární hypogonadismus může být podezřelý u dětí a dospělých s charakteristickými poruchami reprodukčního systému.

Pro potvrzení diagnózy:

  • externí zkouška;
  • Ultrazvuk varlat u mužů;
  • Ultrazvuk pánve u žen;
  • krevní test pro LH a FSH;
  • analýza uvolňujících hormonů (luliberin);
  • krevní test pro androgeny nebo estrogeny.

U mužů mohou být vyšetřeny spermie (s odhadem počtu a morfologie gamet). U žen je sledováno zrání vajíček (například ovulačními testy).

Sekundární hypogonadismus nastavený, jestliže detekoval nízké hladiny FSH, LH, androgeny (estrogeny).

Léčba hypogonadismem

Léčbu provádějí lékaři různých specializací: pediatrové, endokrinologové, urologové, gynekologové a reprodukční lékaři.

U chlapců by léčba měla začít ihned po zjištění onemocnění. U dívek se hypogonadismus upravuje od 13 do 14 let (po dosažení věku kostí ve věku 11–11,5 let).

Hypogonadismus u mužů se upravuje pomocí léků s gonadotropní aktivitou. Terapie exogenním testosteronem neobnovuje vlastní spermatogenezi a syntézu pohlavních steroidů.

Volba specifického léku na ochranu před formou deficitu. Nejčastěji se používají preparáty s choriogonadotropinem. Tato látka je účinná při léčbě nedostatku LH nebo kombinované redukce dvou gonadotropinů. Chorionový gonadotropin se používá v idiopatickém sekundárním hypogonadismu, syndromech Maddoc a Callman, adiposogenitální dystrofii.

Pokud má pacient nedostatek FSH, pak je indikována léčba jinými léky - menopauzálním gonadotropinem, sérovým gonadotropinem, pergonálně a podobně.

U žen se provádí léčba:

  • lidský choriový gonadotropin;
  • klomifen;
  • menopauzální gonadotropin;
  • pergonalom;
  • estrogen a progesteron.

Clomiphene stimuluje syntézu gonadotropinu v hypofýze. Choronový hormon, menopauzální gonadotropin a pergonalal nahrazují LH a FSH. Estrogeny a progesteron se používají s opatrností. Tyto hormony mají ohromující účinek na hypofýzu. Ale úspěšně nahrazují přirozené vaječníkové hormony.

Dále se provádí korekce systémových poruch spojených s nedostatkem androgenů a estrogenů. Pacienti mohou vyžadovat léčbu osteoporózy, obezity, deprese atd.

Hypogonadismus u žen

Co je to hypogonadismus

Hypogonadismus u žen je onemocnění charakterizované nedostatkem funkce pohlavních žláz a problémy s produkcí pohlavních hormonů. Tato patologie je zpravidla doprovázena nedostatečným vývojem orgánů reprodukčního systému a sekundárních pohlavních charakteristik.

Tato choroba se vyskytuje u mužů a žen, ale v každé situaci má své vlastní charakteristiky. V ženském těle je obvykle pozorována hypofunkce vaječníků, což nepříznivě ovlivňuje stav reprodukčního a reprodukčního systému.

S takovým onemocněním, jako je hypogonadismus u žen, klesá funkce pacienta vaječníků. V některých případech se práce vaječníků úplně zastaví. Hypogonadismus je rozdělen na primární a sekundární.

Primární hypogonadismus

Primární hypogonadismus u žen je porušením funkce vaječníků v důsledku jejich poškození v novorozeneckém věku, stejně jako vrozené nedostatečnosti. V těle je nedostatečné množství estrogenů a progesteronu, což vede ke skutečnosti, že hypofýza začíná ve velkých dávkách k produkci gonadotropinů, které stimulují vaječníky.

Krev obsahuje velké množství hormonů stimulujících folikuly a luteinizační hormony, zatímco množství estrogenů je naopak velmi malé. Z tohoto důvodu je pozorován nedostatečný vývoj ženských hormonů a mléčných žláz. Menstruace může chybět po dobu šesti měsíců. Pokud dojde k poranění vaječníků před pubertou, může být pozorován slabý vývoj sekundárních pohlavních charakteristik.

Sekundární hypogonadismus u žen

V tomto případě je funkce vaječníků snížena v důsledku skutečnosti, že hypofýza nevytváří dostatečné folikuly stimulující a luteinizační hormony. Vaječníky nejsou poškozeny.

Projevy ženské hypogonadismu

  • Úzká pánev;
  • Amenorea (jev, při kterém menstruace chybí po dobu šesti měsíců nebo déle);
  • Pokud se onemocnění začalo vyvíjet v dětství, sekundární sexuální charakteristiky nejsou prakticky zastoupeny; jestliže oni jsou představováni, oni jsou nedostatečně rozvinutí (nízký růst ochlupení vlasů, nedostatek distribuce tukové tkáně ženským typem);
  • Porucha menstruačního cyklu (menstruace je buď nepravidelná nebo chybí);
  • Existuje slabý vývoj vnitřních pohlavních orgánů (hypoplazie vaječníků, dělohy a vejcovodů).

Hypogonadismus u žen, etiologie onemocnění

Příčiny primárního hypogonadismu jsou považovány za:

  • Polycystické vaječníky;
  • Hypoplazie vaječníků (jejich vrozený vývoj);
  • Přenesené odstranění vaječníků;
  • Vliv ionizujícího záření;
  • Autoimunitní oophoritis;
  • Vrozená patologie genetické povahy (Shereshevsky-Turnerův syndrom);
  • Vliv infekce (syfilis, příušnice, tuberkulóza).

Pokud vezmeme v úvahu příčiny sekundárního hypogonadismu, můžeme rozlišit:

  • Infekční procesy probíhající v mozku (meningitida, arachnoiditida, encefalitida);
  • Vývoj nádorů v mozku;
  • Vrozený a získaný hypopituitarismus;
  • Věk-související hypogonadismus u žen.

Metody pro identifikaci tohoto onemocnění

  • Nejprve se provede celkové vyšetření pacienta, během něhož lékař vyšetřuje mléčné žlázy, studuje distribuci podkožního tuku v celém těle, určuje přítomnost nebo nepřítomnost růstu vlasů.
  • Vyšetření a supervize gynekologa.
  • Konzultace endokrinologa.
  • Studium hladiny hormonů v krvi (hlavně estrogen, prolaktin, FSH, LH, progesteron).
  • Ultrazvuk pánevních orgánů.
  • Rentgenová kostra za účelem stanovení zpoždění jejího vývoje.
  • Studie o přítomnosti osteoporózy.

Příznaky hypogonadismu u žen

U žen vede hypogonadismus k následujícím poruchám:

  • hypoplazie dělohy;
  • rozvoj amenorey;
  • neplodnost;
  • hypoestrogenismus.

Jeden typ sekundárního hypogonadismu u žen je hyperprolaktinemický hypogonadismus. Jedná se o neuroendokrinní syndrom spojený s nadměrnou sekrecí hormonu prolaktinu přední hypofýzou a je doprovázen řadou endokrinních a somatogenních poruch. Hyperprolaktinemický hypogonadismus je charakterizován patologickou galaktorrhea, menstruační dysfunkcí, hirsutismem, neplodností u žen.

Také toto onemocnění může vyvolat další abnormální stavy způsobené akutním nedostatkem estrogenů. Zbytek symptomů je přímo závislý na stadiu patologie a individuálních charakteristik ženského těla.

Například vrozená forma onemocnění je doprovázena absencí menstruace. Žena má nedostatečný vývoj sekundárních sexuálních charakteristik na pozadí prevalence mírného ochlupení na ochlupení na stydké oblasti.

Nicméně amenorea je považována za nejnebezpečnější stav, který doprovází hypogonadismus. Toto porušení je často zhoršeno během puberty. V tomto případě může být amenorea primární nebo sekundární povahy. V prvním případě je pozorována absence menstruace po celý život.

Menopauza a hypogonadismus. Komunikace sekundární amenorrhea má určité rysy. Takové ženy mají zpočátku stabilní menstruační cyklus, ale pod vlivem určitých faktorů mají specifické symptomy. Patří mezi ně návaly horka, vysoké pocení, výkyvy nálady.

Jak se projevuje hypogonadismus u žen (symptomů)?

  • Nepravidelný menstruační cyklus a amenorea;
  • Genitálie se během puberty nevyvíjejí úplně;
  • Růst vlasů je pro konkrétní věk nedostatečný;
  • Usazeniny tuků jsou distribuovány mužským typem;
  • Rozvinutost mléčných žláz;
  • Objemné hýždě;
  • Pokud je porucha vrozená, nejsou viditelné žádné sekundární sexuální charakteristiky;
  • Úzká pánev;
  • Sekundární pohlavní orgány nejsou vyvíjeny podle věku pacienta;
  • Zatažené bradavky.

Poruchy kostí ve formě malého růstu, zakřivení krčního obratlového oddělení, ohnuté loktové dělení kostí jsou někdy patrné.

Typy hypogonadismu u žen

Hypogonadismus u žen může být reprezentován třemi typy: hypergonadotropní, hypogonadotropní a normogonadotropní.

Hypogonadotropní hypogonadismus u žen

V tomto stavu je funkce vaječníků snížena v důsledku přítomnosti poruch hypofýzy nebo hypotalamu. Vaječníky v tomto případě produkují nedostatečné množství hormonů nebo je vůbec neprodukují. Pokud je hypotalamus poškozen, produkce hormonu uvolňujícího gonadotropin je snížena, což vede ke vzniku klinických příznaků hypogonadotropního hypogonadismu. Tento hormon je nezbytný pro normální fungování reprodukčního systému a tvorbu správného množství pohlavních hormonů.

Hypergonadotropní hypogonadismus u žen

U pacientů s touto diagnózou je výrazně zvýšen počet folikuly stimulujících a luteinizačních hormonů v krvi, je zaznamenána předčasná ovariální insuficience, patologické stavy vývoje gonád. Funkce vaječníků je snížena, takže se tělo snaží kompenzovat nedostatek hormonů produkovaných produkcí hormonů hypofýzy (gonadotropinů), které stimulují aktivitu vaječníků. Množství estrogenu v krvi je sníženo ve srovnání s normou.

Normogonadotropní hypogonadismus u žen

Všechny tyto typy hypogonadismu by měly být léčeny pouze lékařem. Nedoporučuje se podnikat žádné kroky sami. Terapeutické taktiky budou různé, například v závislosti na tom, zda vrozený hypogonadismus či nikoliv.

Léčba hypogonadismu u žen

Pokud je pacient mladý, lékař předepíše hormonální substituční terapii, při které se léčba aplikuje s přípravky obsahujícími přírodní estrogeny. Pokud má menstruační krvácení, lékař doporučuje užívat dvoufázovou hormonální antikoncepci (musí obsahovat estrogeny a gestagen). Ženy v pozdním reprodukčním věku, tj. Ti, kteří dosáhli věku čtyřiceti let, by měli být také léčeni hormony, ale v tomto případě jsou předepsány monofázické léky.

Hypogonadotropní hypogonadismus u žen: léčba

Na začátku léčby této patologie lékaři doporučují odstranění těchto příčin onemocnění jako:

  • Eliminovat stres každodenních žen;
  • Normalizujte tělesnou hmotnost, zbavte se nadváhy;
  • Eliminujte těžké fyzické namáhání těla;
  • Proveďte terapii nádorů hypofýzy.

Výše uvedená opatření mohou mít příznivý vliv na menstruaci a plodnost žen. Lékaři obvykle předepisují léčbu estrogen-progestinem v cyklickém režimu. Estradiol a didgesteron se často používají v kombinaci.

Hypergonadotropní hypogonadismus u žen: léčba

Pro léčbu této patologie lékaři předepisují substituční terapii s použitím ženských pohlavních hormonů, zejména ethinylestradiolu. Po menstruačním krvácení bude nutné pokračovat v léčbě perorální antikoncepcí. Léčiva musí obsahovat estrogen a progestogen. Nejznámější jsou Trikvilar, Silestom, Triziston, Diane-35.

Jak mohou ženy zabránit hypogonadismu?

Udržení řádného, ​​zdravého životního stylu, ve kterém žena pravidelně hraje sport, jí zdravé jídlo a odmítá špatné návyky;

  • Konzultace s porodníkem-gynekologem během těhotenství a registrace na předporodní klinice v pravý čas (před dvanáctým týdnem těhotenství);
  • Klinické vyšetření populace;
  • Vysoce kvalitní a včasná eliminace infekčních procesů v pánevních orgánech a pohlavně přenosných chorobách.

Je třeba mít na paměti, že samoléčba nemoci může poškodit pouze zdraví žen, proto je-li podezření na toto onemocnění, je nutná konzultace s odborníkem.

Jaké jsou důsledky hypogonadismu?

  • Zpomalení sexuálního vývoje dospívající dívky;
  • Neschopnost otěhotnět;
  • Dysfunkce vaječníků;
  • Špatný vývoj nebo hypoplazie vnitřních pohlavních orgánů.

Hypogonadismus a těhotenství

Hypogonadismus a těhotenství: jak tyto dva pojmy souvisí?

Je-li u ženy diagnostikována gonadotropní hypofyzární insuficience, kterou představuje hypogonadismus, bude muset pro těhotenství použít náhradní léčbu, která umožní dosáhnout folikulárního růstu ve vaječnících a ovulačního procesu.

Přípravná fáze zahrnuje použití hormonální substituční terapie. Tato léčba trvá tři měsíce až jeden rok. Indukce ovulace se provádí pomocí gonadotropinů. Jak úspěšná byla léčba hodnocena ultrazvukem. V normálních mezích by folikuly s takovou léčbou měly růst o 2 mm denně. Při další diagnóze ultrazvukem se pozoruje, zda chybí dominantní folikul. Pokud ano, došlo k ovulaci (po jejím potvrzení, luteální fáze je zachována) a těhotenství bude možné.

Hypogonadotropní hypogonadismus

Doba čtení: min.

Mužský hypogonadismus: typy a příčiny

Hypogonadismus je stav, při kterém je diagnostikována porucha pohlavních žláz. Tento jev znamená porušení syntézy pohlavních hormonů. Tato patologie je doprovázena nedostatečným rozvojem pohlavních orgánů a absencí sekundárních pohlavních charakteristik. V častých případech jsou muži s takovou diagnózou detekováni poruchy metabolismu tuků a bílkovin. Jinými slovy, mohou trpět obezitou, chorobami, při kterých se mění kostní systém, a kardiovaskulárními onemocněními.

Pro správnou diagnostiku onemocnění by měl být člověk vyšetřen endokrinologem a andrologem. K odstranění této patologie lékař předepíše hormonální substituční terapii po provedení série testů. V případě potřeby je předepsána chirurgická korekce pohlavních orgánů. V častých případech se potýkají s potřebou plastů nebo protetiky intimních míst.

Onemocnění, jako je hypogonadismus, může být diagnostikováno u žen i mužů a symptomatický obraz bude odlišný.

Jaký hypogonadismus může být u mužů?

Ihned je třeba poznamenat, že toto onemocnění může být primární a sekundární.

  • V primární formě hypogonadismu v důsledku defektu varlat se tkáň varlat zhoršuje. Vzhledem k přítomnosti chromozomálních abnormalit se může objevit aplázie nebo hypoplazie této tkáně. Na základě toho je pacient konfrontován s dalším problémem, neprodukuje androgeny nebo je jejich vylučování zanedbatelné. Kvůli nepřítomnosti nebo nedostatku androgenů, mužské pohlavní orgány jsou problematicky tvořeny, toto také platí pro sekundární sexuální charakteristiky.
  • V sekundární formě hypogonadismu je po vyšetření zjištěno porušení struktury hypofýzy. Kromě toho můžete čelit zhoršení gonadotropní funkce nebo poškození center hypotalamu, které regulují hypofýzu.

Primární forma hypogonadismu se vyskytuje hlavně v raném dětství. Související problémy v tomto případě zahrnují takový stav jako mentální infantilismus. V sekundární formě onemocnění je průvodním příznakem duševní porucha.

Hypogonadismus může být také:

  • hypogonadotropní;
  • hypergonadotropní;
  • normogonadotropní.

V první a třetí formě patologie se pomocí vyšetření a analýz zjistí porušení hypotalamo-hypofyzárního systému. Hypogonadotropní hypogonadismus zpravidla zahrnuje produkci malého počtu gonadotropinů. Výsledkem tohoto jevu je, že testikulární tkáň produkuje malé množství androgenů.

Pokud jde o druhý typ onemocnění, je třeba poznamenat, že testikulární tkáň je v této patologii poškozena. Také, po testování, výrazné zvýšení koncentrace gonadotropních hormonů, které jsou produkovány hypofýzou.

V případě normogonadotropního hypogonadismu je třeba hovořit o takovém pojetí jako hyperprolaktinémie. V tomto stavu je koncentrace gonadotropinů v normálních mezích, zatímco testikulární testikulární funkce je významně snížena.

Existují i ​​jiné formy hypogonadismu, které se liší ve věku vývoje deficitu pohlavních hormonů, to je:

  • embryonální forma;
  • pre-pubertální (věkové rozpětí 0-12 let);
  • postpubertální formou.

Kdy je provedena diagnóza „vrozeného primárního hypogonadismu“?

Vrozená primární forma nemoci nebo jinými slovy, hypergonadotropní hypogonadismus může být diagnostikován u mužů v takových situacích: t

  • pokud existuje aplazie varlat nebo ve stavu, jako je anorchismus;
  • jestliže v procesu prolaps varlat během vývoje plodu tam byly porušení. Tento stav se nazývá kryptorchidismus a ektopie;
  • pokud je detekován u mužského chromatin-pozitivního Klinefelterova syndromu. S tímto syndromem existuje důkaz o hypoplazii varlat, stejně jako o hyalinóze stěn spermií a dysgeneze. Příbuzným problémem tohoto syndromu je navíc gynekomastie, při které je detekována azoospermie. Pokud jde o produkci testosteronu, je třeba poznamenat, že tento proces je snížen o 50%;
  • provokujícím faktorem může být takové onemocnění, jako je Shereshevsky-Turnerův syndrom. Tento syndrom je ve skutečnosti chromozomální onemocnění, ve kterém jsou charakteristické abnormality ve fyzickém vývoji, zejména se jedná o krátký vzrůst, nedostatečný rozvoj pohlavních orgánů a rozvoj vezikulárních varlat;
  • pokud je identifikován Sertoliho syndrom nebo diagnóza del Castillo syndromu. Charakteristickým rysem syndromu je hypoplazie varlat, zatímco koncentrace gonadotropinů může být zvýšena nebo v normálním rozmezí. Pokud má pacient takové onemocnění, dostane jinou diagnózu - neplodnost. To vyplývá ze skutečnosti, že pod vlivem mnoha negativních faktorů se netvoří spermie. Pokud jde o fyzický vývoj, je to normální;
  • hypogonadismus může také nastat s neúplnou maskulinizací. Jinými slovy, tento syndrom se nazývá "falešný mužský hermafroditismus". Důvodem jejího vývoje je necitlivost androgenů na tkáně.

Jaké jsou příčiny diagnostikovaného primárního hypogonadismu?

Tato forma hypogonadismu je způsobena účinky určitých faktorů po narození na varlatech. Tyto faktory mohou být jak vnitřní, tak vnější. Při stanovení diagnózy jsou tyto situace zohledněny:

  • trauma, nádory varlat a časná kastrace jsou příznaky celkového hypogonadismu;
  • nedostatek zárodečného epitelu, který může být označován jako Klinefelterův syndrom. S takovou nemocí člověk dosahuje vysokého růstu, jeho eunuchoidní postava je patrná, je zde gynekomastie. Sekundární pohlavní charakteristiky nejsou dobře rozvinuté a genitálie jsou malé. Blíže věku puberty se eunuchoidní rysy těla objevují u chlapců a plodnost také klesá.

Pro co je diagnostikován vrozený sekundární hypogonadismus?

V takových případech se může vyvinout hypogonadotropní forma hypogonadismu:

  • léze hypotalamu, zatímco trpí právě oblastí, která je zodpovědná za vývoj reprodukčního systému. U lidí je detekován závažný nedostatek gonadotropních hormonů. Kromě toho se v častých případech produkuje malý lutropin nebo folitropin;
  • Kallmanův syndrom může také vyvolat vývoj této patologie u člověka. S takovou diagnózou je zaznamenán nedostatek gonadotropinu, neúplný vývoj genitálií a sexuální charakteristiky. Vůně je také výrazně snížena. Charakteristickým rysem je eunuchoidismus, který může být doplněn kryptorchismem. K projevům nemoci by měla patřit také: vada horního rtu a patra, přítomnost krátkého jazyka, šest únavy, onemocnění kardiovaskulárního systému, asymetrie obličeje a gynekomastie;
  • nitu hypofýzy je také predisponujícím faktorem pro rozvoj onemocnění této formy. V tomto stavu se indexy významných hormonů prudce snižují, zejména se jedná o luteinizační, thyrotropní, folikuly stimulující a adrenokortikotropní hormony. Z tohoto důvodu je narušena funkčnost varlat, štítné žlázy a nadledviny. Charakteristické projevy zahrnují také nedostatečný rozvoj sexuálních charakteristik, krátkou postavu a neplodnost;
  • Vrozená forma panhypopituitarism také ovlivní skutečnost, že hypogonadism se vyvíjí. Toto onemocnění se vyvíjí v důsledku přítomnosti vrozeného mozkového nádoru. V procesu růstu tohoto tumoru jsou tkáně hypofýzy stlačeny, což ovlivňuje jeho funkčnost. Nedostatečná produkce gonadotropinů se týká také hormonů, které ovlivňují funkci štítné žlázy a nadledvinek. Od velmi mladého věku lze pozorovat zpoždění ve fyzickém a sexuálním vývoji;
  • Maddocův syndrom zřídka způsobuje tuto formu hypogonadismu. Takový patologický stav je diagnostikován z důvodu neuspokojivé gonadotropní a adrenokortikotropní hypofýzy. Navíc dochází ke zvýšení hypokorticismu. Po dosažení věku puberty může být chlapec diagnostikován s poruchou pohlavních žláz. To se projeví jako eunuchoidismus, hypogenitalismus, snížená sexuální touha a neplodnost.

Jaké jsou příčiny získané sekundární formy hypogonadismu?

Vývoj získané formy sekundárního hypogonadismu se může projevit pod vlivem těchto faktorů:

  • Adiposogenitální dystrofie je stav s charakteristickými rysy obezity. Příznaky hypogenitalismu jsou také přítomny. Neuspokojivá gonadotropní funkce hypofýzy je patrná již ve věku 10-12 let. I když existují významné klinické příznaky, nedojde k žádné patologii hypotalamu a hypofýzy. Charakteristické znaky také zahrnují eunuchoidní podíl kosterních kostí, přítomnost sexuální dysfunkce a neplodnosti. Velmi často se v důsledku vývoje dystrofických procesů v kardiovaskulárním systému objevuje dušnost, nadýmání a biliární dyskineze;
  • LMBB syndrom a Prader-Willyův syndrom. Charakteristické projevy prvního stavu zahrnují obezitu, špatný duševní vývoj, retinální pigmentovou dystrofii a polydakticky. Velmi často je tento stav doprovázen kryptorchismem, gynekomastií, testikulární hypoplazií a erektilní dysfunkcí. Problémy mohou vzniknout s projevem sekundárních sexuálních charakteristik. U mužů s podobnou diagnózou není obličej prakticky zakrytý vlasy, což platí i pro axilární a stydké oblasti. Mohou nastat problémy s ledvinami. Ve srovnání se syndromem LMBB má Prader-Willyův syndrom mnoho různých abnormalit, včetně tvorby "gotické" oblohy, atd. Kromě toho je v důsledku snížení produkce androgenů zaznamenána významná svalová slabost. Tyto dva syndromy jsou nepochybně důsledky selhání hypofýzy a hypotalamu;
  • příčinou hypogonadismu této formy může být hypotalamický syndrom, který je důsledkem poškození hypotalamicko-hypofyzární části. Takové poškození může nastat v důsledku přítomnosti nádoru, rozvoje infekčního zánětlivého procesu nebo traumatického poranění mozku;
  • Takové onemocnění může nastat v důsledku hyperprolaktinemického syndromu, který vede k neplodnosti a sexuální dysfunkci. Pokud se tento syndrom nachází u dítěte nebo dospívajícího, musí čelit zpoždění v pubertě, stejně jako diagnóze „hypogonadismu“.

Příčiny hypogonadotropního hypogonadismu

Toto porušení se obvykle projevuje nedostatečným rozvojem lidských pohlavních orgánů a sekundárních pohlavních charakteristik, jakož i nesprávným nebo nedostatečným fungováním reprodukčního systému.

Pro muže jsou příčiny hypogonadotropního hypogonadismu následující:

  1. Aplasie varlat;
  2. Dědičné vady ovlivňující zaostalost genitálií;
  3. Radiační nemoc;
  4. Chirurgický zákrok na šourku;
  5. Vyříznutí kýly;
  6. Vliv toxických látek na tělo;
  7. Infekce (spalničky, příušnice, vesikulitida, orchitis);
  8. Torze spermatické šňůry;
  9. Inverze varlat a jejich patologický vývoj s vrozenou povahou.

U žen jsou příčiny hypogonadotropního hypogonadismu považovány za následující:

  1. Mozkové nádory;
  2. Zánětlivé procesy probíhající v mozku;
  3. Porucha práce hypofýzy a hypotalamu;
  4. Ovariální dysfunkce v plodném věku.

Na základě příčiny onemocnění si lékař zvolí terapii, která bude pro konkrétního pacienta nejúčinnější.

Jak se hypogonadotropní hypogonadismus projevuje před a po sexuálním vývoji teenagera?

Příznaky před a po pubertě

Jaká je situace s dívkami?

Pokud je v prenatálním období nedostatek v produkci ženských hormonů, neovlivní to fungování ženského reprodukčního systému pro budoucí život dívky.

V období před pubertou je pro dívky velmi těžké podezírat diagnózu. To lze zjistit pouze během puberty. Co se děje Ve věku od osmi do třinácti let, holčičky mají malý nebo žádný vývoj mléčných žláz, žádná ochlupení na ohanbí nebo je příliš vzácná.

Post-pubertální forma je reprezentována různými poruchami menstruačního cyklu u žen. Žena má také úzkou pánev a ploché hýždě. Kromě toho nejsou na ženském typu žádné usazeniny tukové tkáně.

Příznaky u chlapců

Forma plodu - již v této fázi lze podezírat vývoj patologie. Tvorba pohlavních orgánů by se měla objevit do šestnácti týdnů embryogeneze. S nedostatkem testosteronu se začínají vyvíjet intermediální formy genitálií. Kromě toho je například mikropenie schopna vyvíjet se právě kvůli nedostatku hypogonadotropních hormonů.

V předpubertálním a pubertálním období lze pozorovat tzv. Eunuchův syndrom. To znamená, že nedostatečné množství testosteronu produkovaného tělem způsobuje oddálení sexuálního vývoje. Kromě toho jsou v těle nerovnováhy, při kterých rozpětí ramena nejméně osm centimetrů převyšuje růst. Končetiny jsou prodloužené a tělo je obvykle zkráceno. Kryptorchismus může také nastat.

Pokud je porucha pozorována po pubertě, je možné zaznamenat normální hlas a postavu. Pacienti s hypogonadotropním hypogonadismem se však mohou stěžovat na snížené libido, impotenci a neplodnost. Růst vlasů tváře, podpaží a pubis je obvykle skvrnitý. Velikost varlat je snížena ve srovnání s normou. Je však třeba vzít v úvahu skutečnost, že s touto diagnózou není vždy spojeno zhoršení distribuce vlasů, což se může projevit jako dědičný rys.

K provedení této diagnózy jsou zapotřebí vhodná opatření a diagnostické metody. Co je to a jak je projít? Co je potřeba?

Diagnóza hypogonadotropního hypogonadismu

Aby lékař učinil tak závažnou diagnózu, je nutné shromáždit údaje potvrzující přítomnost onemocnění. Jaké vyšetření musí pacient podstoupit?

  1. Prvním krokem je konzultace s lékařem, ve které musí pacient podrobně prezentovat své příznaky a stížnosti a lékař musí shromáždit úplnou anamnézu pacienta;
  2. Vyšetření a prohmatání vnějších pohlavních orgánů;
  3. Průchod radiografie, který je určen k určení věku kostí pacienta. Kostní věk pomáhá při určování nástupu puberty. Lékař také ověří výsledky získané standardy, které jsou uvedeny ve zvláštních tabulkách;
  4. Dodání testů ke zjištění počtu pohlavních a gonadotropních hormonů. Jedná se především o FSH a LH, PRL, T, E2;
  5. Provádění funkčních testů s lidským choriovým gonadotropinem.

Kromě toho, muži potřebují navštívit a konzultovat androlog, urolog a endokrinolog.

U žen je indikováno, že podstoupí specializovaný gynekolog a endokrinolog.

Pokud je taková diagnóza podezřelá v teenagerovi, zobrazí se primární přijetí pediatra, které bude dítě dále odkazovat na další odborníky.

Co může být nebezpečné těhotenství během těhotenství?

Léčba hypogonadismu u mužů

Níže se blíže podíváme na příčiny, příznaky nemoci a na to, jak ji diagnostikovat a léčit.

Odrůdy nemoci

Primární hypogonadismus se objevuje v důsledku dysfunkce pohlavních žláz. Pacient má špatný vývoj pohlavních orgánů v důsledku malého množství sekrece androgenů nebo jejich úplné nepřítomnosti

Výskyt sekundárního hypogonadismu v důsledku přítomnosti malého množství GnRH, který je produkován hypotalamem nebo FSH, produkovaný hypofýzou.

Příčiny nemoci

Mohou být identifikovány následující faktory, které ovlivňují vzhled tohoto onemocnění:

  • Špatný vývoj genitálních žláz způsobený genetickými poruchami - patří mezi ně gonadální dysgeneze, Klinefelterův syndrom atd.
  • Chemoterapie, alkoholické nápoje, užívání velkého množství hormonálních léků;
  • Infekční onemocnění (zánět epididymis, zánět semenných váčků, příušnice, spalničky, orchitida atd.);
  • Poranění varlat, jejich snížení nebo zvýšení po operaci.

Hlavní příznaky

Pokud se onemocnění začalo vyvíjet před nástupem puberty, obvykle se pozorují následující příznaky:

  • Zpožděná puberta;
  • Nedostatečně vyvinuté pohlavní orgány a kosterní svaly;
  • Pozdní hrudník a ramena;
  • Dlouhé paže a nohy s vysokým.

Často se také pozorovala obezita genomu, zvýšení mléčných žláz, snížená funkce pohlavních žláz.

Léčba

Léčba tohoto onemocnění se provádí pod dohledem specialisty (urologa nebo endokrinologa) v závislosti na jeho formě, přítomnosti poruch v reprodukčním systému, souvisejících defektů a patologií. Hlavním úkolem terapie je eliminace příčin hypogonadismu.

Hlavním cílem léčby dospělých pacientů je eliminace erektilní dysfunkce a korekce hladiny androgenů.

V případě primárního onemocnění je pacient léčen stimulační terapií. Dospělí užívají léky hormonálního původu, děti jsou nehormonální látky.

V sekundárním hypogonadismu je pacientům staršího a mladšího věku předepisována stimulační hormonální terapie pomocí gonadotropinů.

Dále se doporučuje pravidelně provádět fyzioterapeutická cvičení a vést zdravý životní styl.

Během terapie se obnovuje normální hladina androgenů, znovu se vyvíjejí sekundární sexuální příznaky, obnovuje se erekce, projevují se symptomy současných symptomů.

Těhotenství s hypogonadotropním hypogonadismem

Hypogonadotropní hypogonadismus u žen a těhotenství - jak tyto pojmy souvisí?

Jeden druh hypogonadismu je sekundární získaný.

Co je sekundární (hypogonadotropní) hypogonadismus u mužů a jeho léčba pomocí tradičních léčebných metod?

Mužský hypogonadismus je patologie způsobená nedostatečností mužských hormonů (androgenů), což vede k nedostatečnému rozvoji genitálií a neplodnosti.

Hypogonadismus je rozlišován na primární - kvůli patologii varlat a pohlavních žláz a sekundární - vyplývající z redukce gonadotropinů FSH a LH.

Vezměme si podrobně příčiny, symptomy a léčbu sekundárního hypogonadotropního hypogonadismu.

Hypogonadotropní hypogonadismus - co to je?

Asi 95% mužských hormonů, jehož hlavní představitel je testosteron, jsou produkovány varlaty.

Je zodpovědný za vývoj mužských pohlavních orgánů, stimuluje vývoj svalů, zahušťování hlasivek, ochlupení těla mužského typu (na obličeji, ochlupení, prsu), spolu s folikuly stimulujícím hormonem (FSH) testosteron aktivuje proces spermatogeneze.

Aktivita varlat je regulována gonadotropiny produkovanými hypotalamicko-hypofyzárním systémem - to je FSH a LH (luteinizační hormon, který ovlivňuje syntézu testosteronu).

S patologickým poklesem koncentrace FSH a LH, který vzniká z různých důvodů, vznikají jak vnitřní - vrozené syndromy spojené s chromozomálními abnormalitami, tak vnějšími - nepříznivými vnějšími faktory a závažnými onemocněními - nedostatkem testosteronu, což vede k nedostatečnému rozvoji pohlavních orgánů, poruchám mužské sexuální sféry..

Tento stav se nazývá sekundární hypogonadismus u mužů (léčba a preventivní opatření budou diskutována později).

Příznaky před a po pubertě

Závažnost klinických projevů sekundárního hypogonadismu závisí na hladině testosteronu a věku pacienta. Existují tři věkové formy, ve kterých se onemocnění může vyskytnout:

    Plod. S nedostatkem androgenů v období embryonálního vývoje se dítě narodí s úplnou absencí varlat.

Pokud se nedostatek androgenů vyskytne v raném období vývoje plodu (až do 20. týdne těhotenství), dítě vyvíjí hermafroditismus, což je patologie charakterizovaná přítomností mužských a ženských pohlavních charakteristik a orgánů u lidí. Dopubertální U dětí s hypogonadismem vzniká „eunuchův syndrom“: nepřiměřená postava: vysoká, krátká postava a protáhlé končetiny.

Svaly jsou slabé, obezita se vyvíjí s hromaděním tuku v bocích, hýždě, hrudníku, břicha, obličeje. Prsní žlázy jsou zvětšeny od 1 do 10 cm Ve stadiu puberty jsou sekundární mužské znaky nepřítomné nebo špatně vyjádřené: hlas je vysoký, malé varlata jsou malé nebo chybí, penis je malý. Postpubertální. U zdravých dospělých mužů, když se vyskytne onemocnění, dochází k potlačení druhotných sexuálních charakteristik: knírek a vousy se ztenčují, vlasy na hlavě se ztenčují.

Tam jsou poruchy sexuální sféry: sexuální touha klesá, erekce oslabuje, pohlavní styk se stává krátkodobý, orgasmus oslabuje nebo mizí.

Rovněž výrazné bušení srdce, pocení, obezita, pokles síly a vytrvalosti, snížení svalové hmoty, poruchy spánku, rychlá únava, poruchy emoční sféry, tendence k depresi.

U všech pacientů je diagnostikována osteoporóza - snížení hustoty a zvýšení křehkosti kostí, anémie. U pacientů s hypogonadismem, které vznikly před pubertou, neexistuje žádná síla a ejakulace, prostata je nedostatečně vyvinutá, penis je malý (do 5 cm), šourek bez charakteristických záhybů.

Etiologie vrozených vad

Příčiny vrozeného hypogonadismu jsou způsobeny poruchami hypofýzy plodu.

Hypogonadismus

Hypogonadismus je syndrom doprovázený nedostatečností funkcí pohlavních žláz a zhoršenou syntézou pohlavních hormonů. Hypogonadismus je obvykle doprovázen nedostatečným rozvojem vnějších nebo vnitřních pohlavních orgánů, sekundárních pohlavních charakteristik, poruchou metabolismu tuků a bílkovin (obezita nebo kachexie, změny v kosterním systému, kardiovaskulární poruchy). Diagnostiku a terapii hypogonadismu provádíme společnou prací endokrinologů, gynekologů a gynekologů-endokrinologů (u žen), andrologů (u mužů). Základem léčby hypogonadismu je hormonální substituční terapie. V případě potřeby chirurgická korekce, plastické a protetické genitálie.

Hypogonadismus

Hypogonadismus je syndrom doprovázený nedostatečností funkcí pohlavních žláz a zhoršenou syntézou pohlavních hormonů. Hypogonadismus je obvykle doprovázen nedostatečným rozvojem vnějších nebo vnitřních pohlavních orgánů, sekundárních pohlavních charakteristik, poruchou metabolismu tuků a bílkovin (obezita nebo kachexie, změny v kosterním systému, kardiovaskulární poruchy). Existuje mužský a ženský hypogonadismus.

Hypogonadismus u mužů

Klasifikace hypogonadismu u mužů

Hypogonadismus je rozdělen na primární a sekundární. Primární hypogonadismus je způsoben dysfunkcí testikulární tkáně v důsledku defektu samotných varlat. Chromozomální abnormality mohou vést k aplazii nebo hypoplazii testikulární tkáně, která se projevuje nedostatkem sekrece androgenů nebo jejich nedostatečností pro normální tvorbu pohlavních orgánů a sekundárních pohlavních charakteristik.

Výskyt sekundárního hypogonadismu je způsoben porušením struktury hypofýzy, poklesem její gonadotropní funkce nebo poškozením hypotalamických center, které regulují aktivitu hypofýzy. Primární hypogonadismus, který se vyvíjí v raném dětství, je doprovázen mentálním infantilismem, sekundárním - duševními poruchami.

Existuje také hypogonadotropní, hypergonadotropní a normogonadotropní hypogonadismus. Hypergonadotropní hypogonadismus se projevuje primární lézí testikulární tkáně varlat v kombinaci se zvýšenou hladinou hypofyzárních gonadotropních hormonů. Hypogonadotropní a normogonadotropní hypogonadismus nastává, když je postižen hypotalamicko-hypofyzární systém. Hypogonadotropní hypogonadismus je spojen se snížením sekrece gonadotropinů, v důsledku čehož je produkce androgenů testikulární tkáně snížena. Normogonadotropní hypogonadismus je způsoben hyperprolaktinemií, která se projevuje normálními hladinami gonadotropinů a sníženou testikulární funkcí varlat.

Primární i sekundární hypogonadismus může být vrozený a získaný. Projevem hypogonadismu může být určitá forma mužské neplodnosti (40 až 60% všech případů mužské neplodnosti). V závislosti na věku vývoje deficitu pohlavního hormonu se embryonální, pre-pubertální (od 0 do 12 let) a post-pubertální formy hypogonadismu liší.

Vrozený primární (hypergonadotropní) hypogonadismus se vyskytuje:

  • s anorchismem (aplazie) varlat;
  • v porušení ptózy (kryptorchidismus a ektopie) varlat;
  • s pravým chromatinem pozitivním Klinefelterovým syndromem (kombinuje testikulární hypoplazii, hyalinózu stěn a dysgenezi semennatých tubulů, gynekomastii, často doprovázenou azoospermií (nedostatek spermií). Produkce testosteronu je snížena přibližně o 50%.
  • v Shereshevsky-Turnerově syndromu (chromozomální onemocnění s charakteristickými poruchami fyzického vývoje: krátká postava a nedostatek sexuálního vývoje, rudimentární varlata);
  • s syndromem sertolů nebo del Castillo syndromem (hypoplazie varlat s normálním nebo zvýšeným počtem gonadotropinů). S tímto syndromem se netvoří spermie, pacienti jsou neplodní. Fyzický vývoj je mužského typu;
  • v případě syndromu neúplné maskulinizace - falešného mužského hermafroditismu. Důvodem je snížení citlivosti tkáně na androgeny.

Získaný primární hypogonadismus se vyvíjí v důsledku vystavení varlat vnitřních nebo vnějších faktorů po narození.

  • s poraněním, testikulárními nádory a časnou kastrací - projevuje se obrazem typického eunuchismu - totální hypogonadismus;
  • v případě nedostatečnosti zárodečného epitelu (falešný Klinefelterův syndrom). Vyznačuje se vysokou postavou, eunuchoidní postavou, gynekomastií, nedostatečně vyvinutými sekundárními pohlavními charakteristikami, malou velikostí pohlavních orgánů. Puberta, eunuchoid rysy se vyvíjejí u pacientů a plodnost je následně redukována.

Vrozený sekundární (hypogonadotropní) hypogonadismus se vyvíjí za následujících podmínek:

  • spojené s poškozením hypotalamu - izolovaná forma s porážkou pouze reprodukčního systému. Je charakterizován celkovým deficitem gonadotropních hormonů a může existovat nedostatek lutropinu nebo folitropiny;
  • s Callmanovým syndromem - charakterizovaný nedostatkem gonadotropinu, hypoplazií genitálií a sekundárními pohlavními charakteristikami, poklesem nebo nepřítomností pachu (hyposmie nebo anosmie). Eunuchoidismus (často kombinovaný s kryptorchidismem), různé vývojové vady jsou zaznamenány: štěpení horního rtu a tvrdého patra, zkrácení jazyka frenulum, asymetrie obličeje, šest pěst, gynekomastie, kardiovaskulární poruchy.
  • s hypofyzární ganózou (trpasličí hypofýzou). Dochází k prudkému poklesu somatotropních, luteinizačních, folikuly stimulujících, thyrotropních a adrenokortikotropních hormonů, což se projevuje dysfunkcí varlat, nadledvinek a štítné žlázy. Vyznačuje se nedostatečnou pohlavní charakteristikou, růstem trpaslíků menším než 130 cm, neplodností.
  • s vrozeným panhypopituitarismem (kraniofaryngiomem) způsobeným vrozeným mozkovým nádorem. Vyrůstá, stlačuje tkáň hypofýzy a narušuje její funkci. Produkce gonadotropinů a hormonů, které regulují funkci kůry nadledvin a štítné žlázy, se snižuje. To vede ke zpoždění ve fyzickém a sexuálním vývoji dítěte.
  • u Maddocova syndromu, extrémně vzácné formy hypogonadismu, ke kterému dochází, když jsou gonadotropní a adrenokortikotropní funkce hypofýzy nedostatečné. Vyznačuje se postupným zvyšováním hypokorticismu. Po pubertální době, tam je nedostatek funkce pohlavních žláz - eunuchoidism, hypogenitalism (underdevelopment pohlavních orgánů a sekundární sexuální charakteristiky), snížené libido, a neplodnost.

Získaný sekundární hypogonadismus se vyvíjí, když:

  • adiposogenitální dystrofie - projevuje se obezitou a hypogenitalismem. Nedostatek gonadotropní funkce hypofýzy. Znázorněno od 10-12 let. Hypothalamicko-hypofyzární patologie s výraznými klinickými symptomy není pozorována. Charakterizovaný eunuchoidními kosterními proporcemi, obvykle sexuální dysfunkcí a neplodností. Vzhledem k dystrofickým změnám v srdci a vaskulární hypotenzi, dušnosti, biliární dyskinezi se může vyvinout nadýmání.
  • Lawrence-Muna-Bardé-Bidleův syndrom (LMBB), Prader-Willyův syndrom. Syndrom LMBB se projevuje obezitou, nízkou inteligencí, retinální pigmentovou dystrofií a polydakticky. Kryptorchidismus, hypoplazie varlat, gynekomastie, erektilní dysfunkce, špatné vlasy na obličeji, podpaží, pubis, mohou být defekty vývoje ledvin. Na rozdíl od LMBB syndromu má Prader-Willyův syndrom mnohočetné abnormality („gotická“ obloha, epikant a další), výrazná svalová slabost na pozadí poklesu počtu androgenů a gonadotropinů v krvi. Oba syndromy jsou klasifikovány jako funkční poruchy hypofýzy a hypotalamu.
  • hypotalamický syndrom v důsledku poškození hypotalamicko-hypofyzární oblasti v důsledku infekčního zánětlivého, neoplastického procesu, traumatického poranění mozku.
  • hyperprolaktinemický syndrom - doprovázený neplodností a poruchami pohlavních funkcí, vznikající v dětství a dospívání, způsobuje zpoždění sexuálního vývoje a hypogonadismu.

Příčiny a mechanismy vývoje hypogonadismu u mužů

Nedostatek androgenů může být způsoben snížením množství produkovaných hormonů nebo porušením jejich biosyntézy v důsledku patologie samotných varlat nebo porušením hypotalamicko-hypofyzární regulace.

Etiologické faktory primárního hypogonadismu jsou často:

  • kongenitální hypoplazie genitálních žláz, která se vyskytuje s genetickými defekty - například dysgeneze (porušení tkáňové struktury) semennatých tubulů; testikulární dysgeneze nebo aplasie (anorchismus, monorchismus). Při výskytu vrozené patologie negativní roli hrají škodlivé účinky na tělo těhotné ženy. Hypogonadální stav může způsobit porušení prolapsu varlat.
  • toxické účinky (chemoterapie maligních nádorů, organických rozpouštědel, nitrofuranů, pesticidů, alkoholu, tetracyklinů, hormonálních léků ve vysokých dávkách atd.)
  • infekční onemocnění (epidemická parotitida, orchidee spalniček, epididymitida, deferentitida, vezikulitida)
  • radiační poškození (při kontaktu s rentgeny, radiační terapii)
  • získané poškození varlat - poranění, torze spermatické šňůry, varikokély, varlata volvulus; atrofie a hypoplazie varlat po operacích orchidopexy, oprava kýly, chirurgické zákroky na orgánech šourku.

Některé případy primárního hypogonadismu jsou idiopatické. Moderní endokrinologie nemá dostatečné údaje o etiologii idiopatického hypogonadismu.

Během primárního hypogonadismu dochází ke snížení hladiny androgenů v krvi, rozvoji kompenzační reakce nadledvinek na hypoandrogenizaci, zvýšení produkce gonadotropinů.

Porušení hypotalamicko-hypofyzární regulace (zánětlivé procesy, nádory, vaskulární poruchy, patologie embryonálního vývoje) vede k sekundárnímu hypogonadismu. Vývoj hypogonadismu může být způsoben adenomy hypofýzy produkujícími růstový hormon (s akromegalií) nebo adrenokortikotropním hormonem (s Cushingovou chorobou), prolaktinomem, pooperační nebo posttraumatickou hypotalamo-hypofyzární dysfunkcí, hemochromatózou, procesy stárnutí, doprovázenými snížením hladiny testosteronu v krvi souvisejícím s věkem.

V sekundárním hypogonadismu je nízká hladina gonadotropinů, což vede ke snížení sekrece androgenů varlaty.

Jednou z forem mužského hypogonadismu je snížení produkce spermií při normálních hladinách testosteronu, stejně jako extrémně vzácné případy poklesu hladin testosteronu bez snížení produkce spermií.

Příznaky hypogonadismu u mužů

Klinické projevy hypogonadismu jsou způsobeny věkem výskytu onemocnění a stupněm nedostatku androgenů. Narušení produkce androgenů v prenatálním období může vést k rozvoji bisexuálních vnějších pohlavních orgánů.

Pokud se u chlapců v období před pubertou vyskytla testikulární léze, sexuální vývoj je zpožděn, vzniká typický eunuchoidismus: neúměrně vysoký růst spojený s opožděnou osifikací epifýzních (růstových) zón, nevyvinutým hrudním a ramenním pletencem, dlouhými končetinami, špatně vyvinutým kosterním svalem. Vývoj obezity u ženského typu, pravá gynekomastie, hypogenitalismus, který se projevuje v malé velikosti penisu, nedostatek pigmentace a skládání šourku, hypoplazie varlat, hypoplazie prostaty, nedostatek vlasů na obličeji a ochlupení, nedostatečný vývoj hrtanu, vysoký hlas.

V případech sekundárního hypogonadismu se často vyskytuje obezita, příznaky hypofunkce kůry nadledvin, štítné žlázy, projevy panhypopituitarismu, nedostatek sexuální touhy a potence.

Pokud se po skončení puberty projeví pokles testikulární funkce, jsou příznaky hypogonadismu méně výrazné. Snižuje se velikost varlat, mírná chlupatost obličeje a těla, tuková tkáň ženského typu, ztráta pružnosti a ztenčování kůže, neplodnost, pokles sexuální funkce, vegetativně-vaskulární poruchy.

Snížení varlat je pozorováno téměř ve všech případech mužského hypogonadismu (výjimkou je, pokud onemocnění začalo nedávno). Snížení velikosti varlat je obvykle úzce spojeno se snížením produkce spermií. Se ztrátou funkce produkující spermie u varlat, neplodnosti se vyvíjí s ukončením produkce testosteronu, libido snižuje, dochází k regresi sekundárních sexuálních charakteristik, erektilní dysfunkci, jsou zaznamenány generalizované symptomy (snížená svalová síla, únava a celková slabost).

Diagnóza hypogonadismu u mužů

Na základě stížností pacientů, údajů o anamnéze, studie obecného stavu pomocí antropometrie, vyšetření a palpací genitálií, hodnocení klinických příznaků hypogonadismu, stupně puberty.

Podle rentgenových studií se odhaduje věk kostí. Denzitometrie se provádí za účelem stanovení minerálního bohatství kostí. Radiografie tureckého sedla určuje jeho velikost a přítomnost nádoru. Posouzení věku kostí umožňuje načasování osifikace zápěstí a ruky, aby se přesně určil začátek puberty. Nástup puberty je spojen s tvorbou sesamoidní kosti v prvním metakarpofalangeálním kloubu (přibližně 13,5 - 14 let). Vzhled anatomické synostózy indikuje plnou sexuální zralost. Tato vlastnost umožňuje rozlišovat mezi pre-pubertálním a pubertálním věkem. Při odhadování věku kostí je třeba vzít v úvahu možnost dřívější (pro pacienty z jižních oblastí) a pozdní (pro pacienty ze severních oblastí) osifikací, jakož i skutečnost, že narušení osteogeneze může být způsobeno jinými faktory. V pre-pubertální hypogonadism, tam je zpoždění kostního věku od věku pasu několik roků.

Laboratorní studie analýzy spermií (spermogram) pro hypogonadismus jsou charakterizovány azo nebo oligospermií; někdy ejakulace selže. Měří se hladina genitálií a gonadotropinů: sérový testosteron (celkový a volný), luteinizace, folikuly stimulující hormon a gonadoliberin, stejně jako antimullerový sérový hormon, prolaktin, estradiol. Obsah testosteronu v krvi je snížen.

V primárním hypogonadismu je hladina gonadotropinů v krvi zvýšená, v sekundární je snížena, někdy je jejich obsah v normálním rozmezí. Stanovení hladiny sérového estradiolu je nezbytné při klinicky výrazné feminizaci a sekundárním hypogonadismu v případě estrogen-produkujících nádorů varlat nebo nadledvinek. Hladina 17-KS (ketosteroidů) v moči během hypogonadismu může být normální nebo snížená. Pokud je podezření na Klinefelterův syndrom, je indikována chromozomální analýza. Testikulární biopsie málokdy poskytuje informace pro diagnózu, stejně jako hodnocení prognózy nebo léčby.

Léčba hypogonadismu u mužů

Terapie hypogonadismu se provádí striktně individuálně a je zaměřena na odstranění příčiny onemocnění. Účelem léčby je v budoucnu předcházet zpoždění sexuálního vývoje - malignitě testikulární tkáně varlat a neplodnosti. Léčba hypogonadismu by měla být prováděna pod dohledem urologa a endokrinologa.

Léčba hypogonadismu závisí na jeho klinické formě, závažnosti poruch v hypotalamus-hypofýze a sexuálních systémech, komorbiditách, době výskytu onemocnění a věku diagnózy. Léčba hypogonadismu začíná léčbou základního onemocnění. Léčba dospělých pacientů spočívá v korekci nedostatku androgenů a sexuální dysfunkce. Neplodnost vznikající na pozadí vrozeného a pre-pubertálního hypogonadismu je nevyléčitelná, zejména v případě aspermie.

V případě primárního vrozeného a získaného hypogonadismu (se zachovanými rezervami endokrinocytů ve varlatech) se používá stimulační terapie: u chlapců, s nehormonálními léky au dospělých pacientů, hormonálních léků (malé dávky gonadotropinů, androgenů). V nepřítomnosti rezervní kapacity varlat, androgenní náhrada testosteron je ukazován nepřetržitě skrz život. V sekundárním hypogonadismu, jak u dětí, tak u dospělých, je nutné aplikovat hormonální stimulační terapii gonadotropiny (v případě potřeby kombinovat s pohlavními hormony). Je také prokázáno, že obecná posilovací terapie, fyzioterapeutická cvičení.

Chirurgická léčba hypogandalismu spočívá v transplantaci varlat, sestupu varlat v případě kryptorchismu, s nedostatečným vývojem penisu - phalloplasty. Pro kosmetické účely je implantováno syntetické varle (v nepřítomnosti nezvýšeného varlata v dutině břišní). Operace se provádějí za použití mikrochirurgických technik s kontrolou imunologického a hormonálního stavu pacienta a transplantovaného orgánu. V procesu systematické léčby hypogonadismu klesá androgenní insuficience: obnovuje se sekundární sexuální charakteristika, obnovuje se účinnost, snižuje se závažnost asociovaných projevů (osteoporóza, zpoždění v kostním věku atd.).

Hypogonadismus u žen

Ženský hypogonadismus je charakterizován nedostatečným rozvojem a hypofunkcí genitálních žláz - vaječníků. Primární hypogonadismus je způsoben buď vrozenou hypoplazií vaječníků, nebo jejich poškozením během neonatálního období. V těle je nedostatek ženských pohlavních hormonů, což způsobuje zvýšení produkce gonadotropinů, které stimulují vaječníky v hypofýze. Sérum má vysokou hladinu folikuly stimulujících a luteinizačních hormonů (hypergonadotropní hypogonadismus) a nízkou koncentraci estrogenu.

Nedostatek estrogenů vede k nedostatečnému rozvoji a atrofickým změnám v ženských pohlavních orgánech, prsních žlázách, primární amenorei. Pokud došlo k porušení vaječníků v období před pubertou, pak nejsou žádné sekundární sexuální příznaky.

Příčiny primární hypergonadotropic hypogonadismus jsou vrozené genetické poruchy (Turnerův syndrom), vrozené hypoplazie, vaječníků, infekční procesy (syfilis, tuberkulóza, příušnic), ionizující záření (záření, rentgenové záření), chirurgické odstranění vaječníků, autoimunitní onemocnění vaječníků (autoimunitní ooforitida) syndrom testikulární feminizace (vrozený stav, kdy vzhled člověka odpovídá ženě s mužským genotypem), syndrom polycystických vaječníků.

Sekundární hypogonadismus žen (hypogonadotropní) se vyskytuje v hypotalamicko-hypofyzární patologii, charakterizované nedostatkem nebo úplným ukončením syntézy a sekrece gonadotropinů, které regulují ovariální funkci. Rozvíjí se v důsledku zánětlivých procesů v mozku (encefalitida, meningitida, arachnoiditida), škodlivých účinků mozkových nádorů a je doprovázen snížením stimulačního účinku gonadotropinů na ovariální funkci.

Příznaky hypogonadismu u žen

Jedním z hlavních příznaků hypogonadismu v období porodu je porušení menstruačního cyklu a amenorea. Nedostatek ženských pohlavních hormonů vede k nedostatečnému rozvoji sexuálních charakteristik: genitálií, mléčných žláz, poškození tukového ložiska u ženského typu, špatný růst vlasů. Pokud je onemocnění vrozené, nebo vzniklo v raném dětství, pak nejsou žádné sekundární sexuální charakteristiky. Charakterizuje úzká pánev a ploché hýždě. Pokud se v období dospívání vyvinul hypogonadismus, sexuální charakteristiky, které se již vyvinuly, mohou být zachovány, ale zastaví se menstruace, tkáně ženských genitálií podstoupí atrofii.

Diagnóza hypogonadismu u žen

V hypogonadismu je patrný pokles hladiny estrogenu v krvi, zvýšení hladiny gonadotropinů (folikuly stimulujících a luteinizačních hormonů). Ultrazvuk zkoumá dělohu, zmenšenou velikost (děložní hypoplazie), snížené vaječníky. Radiografie detekuje osteoporózu nebo opožděnou tvorbu skeletu.

Léčba hypogonadismu u žen

U žen s primárním hypogonadismem je substituční léčba podávána ženským pohlavním hormonům (ethinylestradiol). V případě menstruační reakce jsou předepsány kombinované perorální antikoncepce, které obsahují dva typy hormonů - estrogeny a gestageny. Ženy starší 40 let předepisují estradiol + cyproteron, estradiol + norethisteron. Hormonální substituční léčba je kontraindikována u maligních nádorů prsních žláz a genitálií, kardiovaskulárních onemocnění, onemocnění ledvin, jater, tromboflebitidy atd.

Prognóza života s hypogonadismem je příznivá. Prevence hypogonadismu je zdravotní výchova obyvatelstva, pozorování těhotných žen a ochrana jejich zdraví.


Následující Článek
Spojení hypofýzy s hypotalamem